一、血管外溶血

紅細胞在巨噬細胞中破壞后，血紅蛋白被釋放出來，就在巨噬細胞內(nèi)分解成珠蛋白（globin）和血紅素（hematin），血紅素分解為鐵，一氧化碳，碳氧血紅蛋白（Carboxyhemoglobin），膽綠素（biliverdin），后者最后變成膽紅素（bilirubin）被血漿運至肝臟。在肝內(nèi)，膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合為直接膽紅素。未與葡萄糖醛酸結(jié)合的膽紅素稱間接膽紅素。膽紅素與葡萄糖結(jié)合為直接膽紅素。未與葡萄糖醛酸結(jié)合的膽紅素稱間接膽紅素。膽紅素葡萄糖醛酸復合物經(jīng)膽汁排入小腸，分解為糞尿膽原。糞尿膽原可被吸收入血液而從尿內(nèi)排出。醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理血管外溶血可發(fā)生于脾、肝或骨髓的巨噬細胞。脾臟能最有效地清除有輕微損傷的紅細胞，因在脾索中有獨特的循環(huán)結(jié)構(gòu)。肝臟血流量超過脾臟血流量，它是除去和吞噬廣泛損傷紅細胞的重要部位。IgM和補體二者致敏的紅細胞，很容易在肝臟被有C3b受體的肝巨噬細胞除去。反之，IgM致敏而沒有補體成分附著的紅細胞，其生存期正常，因為巨噬細胞沒有IgG致敏的紅細胞，可激活或不激活補體，因紅細胞表面IgG的許多分子只與一個補體分子結(jié)合。而IgG致敏的紅細胞，即使沒有補體也能被巨噬細胞清除。IgG致敏的紅細胞主要在脾臟被巨噬細胞（有IgG-Fe受體，還有C3b受體）清除。IgG和補體二者同時致敏的紅細胞的清除較迅速，因為吞噬作用受二種受體介導。所以血管外溶血的部位和程度決定于抗體的種類和有無補體存在。骨髓巨噬細胞清除有內(nèi)在異常的成熟的前體細胞，導致無效紅細胞生成，如地中海貧血和巨幼細胞性貧血。遺傳性紅細胞膜、血紅蛋白和細胞內(nèi)酶缺陷等伴發(fā)的溶血性貧血，都有一定程度的無效紅細胞生成。

二、血管內(nèi)溶血

發(fā)生血管內(nèi)溶血時，血紅蛋白直接被釋放入血漿，與血漿中的結(jié)合珠蛋白（haptoglobin）―一種α2糖蛋白一結(jié)合，由于其分子較大，故不被腎臟排泄而被肝細胞攝取，最后變成膽紅素。溶血較多時血漿中結(jié)合珠蛋白的濃度顯著降低或消失，不過血漿中結(jié)合珠蛋白濃度的高低也受到其他多種因素的影響。

當血漿內(nèi)結(jié)合珠蛋白全部與血紅蛋白結(jié)合后，從游離血紅蛋白分解出的血紅素能與血結(jié)素（hemopexin）－一種β糖蛋白－結(jié)合，然后也被肝細胞攝取。大量溶血時血漿血結(jié)素的濃度亦降低。