堿性細(xì)胞在結(jié)締組織和粘膜上皮內(nèi)時(shí),稱肥大細(xì)胞,其結(jié)構(gòu)和功能與嗜堿性細(xì)胞相似。
肥大細(xì)胞mast cell是和血液的嗜堿粒細(xì)胞同樣,具有強(qiáng)嗜堿性顆粒的組織細(xì)胞。存在于血液中的這種顆粒,含有肝素、組織胺、5-羥色胺,由細(xì)胞崩解釋放出顆粒以及顆粒中的物質(zhì),可在組織內(nèi)引起速發(fā)型過敏反應(yīng)(炎癥)。由于在肥大細(xì)胞上結(jié)合的IgE抗體和抗原的接觸,使細(xì)胞多陷于崩壞。
肥大細(xì)胞:細(xì)胞呈圓形或卵圓形,細(xì)胞核小,呈圓形或橢圓形,染色淺,位于細(xì)胞中央。細(xì)胞常成堆或單個(gè)分布于血管附近。細(xì)胞呈圓形或卵圓形,細(xì)胞質(zhì)中充滿大小一致、染成藍(lán)紫色的顆粒,均勻分布在核周圍。
肥大細(xì)胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又稱為組織嗜堿細(xì)胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的診斷,以后陸續(xù)有報(bào)道。MCL約占惡性肥大細(xì)胞腫瘤的15%.不少病例先有系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥(SMCD),以后轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病,少數(shù)開始即以肥大細(xì)胞白血病發(fā)病。
MCL是肥大細(xì)胞在體內(nèi)惡性增殖的晚期表現(xiàn),一般癥狀與急性白血病相似,還有較特異的表現(xiàn):由于肥大細(xì)胞顆粒內(nèi)16性物質(zhì)(組胺、肝素、a-TNF等的釋放,可引起一系列變態(tài)反應(yīng),如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛,支氣管痙攣、呼吸困難,消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時(shí)可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉;發(fā)熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大常見;醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理皮膚色素性蕁麻疹少見。
患者一般有貧血、血小板減少;白細(xì)胞總數(shù)(10—15)x109/L,肥大細(xì)胞占5%~90%.骨髓活檢示肥大細(xì)胞明顯增多,有時(shí)可達(dá)90%(26.2%—91.8%),白血病性肥大細(xì)胞呈圓形或類圓形,染色質(zhì)較細(xì)致,核仁清或不清,胞漿藍(lán)色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上,并易見偽足和吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。MCL的肥大細(xì)胞超微結(jié)構(gòu):核1個(gè)或多個(gè),偶見明顯核仁。細(xì)胞漿中含有線粒體、脂質(zhì)體,顆粒內(nèi)容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆??梢?,嗜堿粒細(xì)胞的0粒不見。
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