Cheidiak-Higashi異常:主要形態(tài)特點(diǎn)是在嗜中性粒細(xì)胞(包括幼稚細(xì)胞)胞漿中,含有一種粗大的顆粒。該顆粒大小不一,直徑1-4μm,圓、橢圓或不規(guī)則形,染成灰藍(lán)色、藍(lán)紫色、以至棕紅色,甚為顯著;髓過氧化物酶,蘇丹黑B染色和酸性磷酸酶均為強(qiáng)陽性。有時在嗜酸性、嗜堿性和單核、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及組織細(xì)胞中亦可見到此種大顆粒。患者稱為Cheidiak-Higashi綜合征(CHS),多見于幼兒,呈常染色體隱性遺傳。通常伴有中度白化病,其眼球及皮膚色淡而缺乏色素。眼球震顫和畏光。目前認(rèn)為這種粗大顆粒是一種巨大的溶酶體。含有這種溶酶體的細(xì)胞吞噬能力仍屬正常,但游走能力及趨化性以及消化病原微生物的能力下降。故極易感染細(xì)菌和病毒,并因反復(fù)感染最終出現(xiàn)外周血中白細(xì)胞和血小板減少和貧血,多數(shù)在幼年即死亡,但雜合子可無任何癥狀。
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