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白細(xì)胞減少癥臨床表現(xiàn)

2009-03-04 15:19 來源:
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  (一)、臨床表現(xiàn)應(yīng)注意有無感染史,物理、化學(xué)因素接觸史,有無血液病、結(jié)締組織病、過敏性疾病病史,有無伴脾腫大的疾病,有無 遺傳因素等病史。白細(xì)胞減少癥病因雖不同,但其臨床癥狀相似。單純粒細(xì)胞減少者,起病多緩慢,癥狀較輕,常見乏力、心悸、頭暈、 低熱、咽炎或粘膜潰瘍等;若白細(xì)胞減少癥由感染所致者,則見高熱,惡寒,周身酸痛;若為粒細(xì)胞缺乏癥,則起病急,可突然畏寒或寒 戰(zhàn),高熱,頭痛,關(guān)節(jié)痛,極度乏力,嚴(yán)重者有吞咽困難,譫語或昏迷,可在數(shù)日內(nèi)死亡。體檢早期示扁桃體紅腫,咽部粘膜潰瘍,稍后 可見壞死、水腫,粘膜潮紅充血以及頸部淋巴結(jié)腫大等體征,因其病因不同,臨床表現(xiàn)亦不同。

 ?。?)感染性粒細(xì)胞減少癥:常見于病毒性感染性疾病,如病毒性肝炎、麻疹、流感、傳染性單核細(xì)胞增多癥等;細(xì)菌感染性疾病,如傷 寒、副傷寒、布氏桿菌、粟粒型肺結(jié)核、重癥金黃色葡萄球菌敗血癥;原蟲以瘧疾合并脾腫大者為多見。

  (2)藥物性粒細(xì)胞減少癥:氯霉素、合霉素、磺胺、復(fù)方阿司匹林引起粒細(xì)胞減少的報道時常見到。

 ?。?)放射線性粒細(xì)胞減少癥:從事放射線工作或接觸放射物質(zhì),可導(dǎo)致白細(xì)胞減少。 (4)獲得性免疫性粒細(xì)胞減少癥:結(jié)締組織病及慢性活動性肝炎等可于血清中查到抗白細(xì)胞抗體。

 ?。?)骨髓病性粒細(xì)胞減少癥:淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌等部分患者可出現(xiàn)粒細(xì)胞減少。

 ?。?)嬰幼兒可見遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥,新生兒同種免疫性粒細(xì)胞減少癥,周期性中性粒細(xì)胞減少癥。

 ?。ǘ?、實驗室檢查

  (1)血象:白細(xì)胞減少癥時白細(xì)胞總數(shù)常在2.0 ×109~4.0 ×109/L之間,伴不同程度的中性粒細(xì)胞減少;而粒細(xì)胞缺乏時白細(xì)胞多在2.0 ×109 /L以下,粒細(xì)胞明顯減少,甚至1%~2%或完全消失。粒細(xì)胞漿內(nèi)可出現(xiàn)中毒顆粒、空泡、核染色不佳等中毒表現(xiàn)。淋巴細(xì)胞、單核 細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可輕度增加。在恢復(fù)期,外周血中可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞,呈類白血病反應(yīng)。血小板及紅細(xì)胞無明顯改變。

  (2)骨髓象:屬白細(xì)胞減少癥者,骨髓多無明顯改變。粒細(xì)胞缺乏者,紅細(xì)胞及血小板多無明顯變化,粒細(xì)胞系可呈:

 ?、俪墒焓茏?,原粒及早幼粒明顯增多,其余各階段均減少。

 ?、诹<?xì)胞系明顯減少,甚至見不到。粒細(xì)胞可有中毒現(xiàn)象。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞可增多,恢復(fù)期原始及早幼粒細(xì)胞可增多, 類似白血病的骨髓象,應(yīng)注意鑒別。

  (三)、并發(fā)癥

  (1) 口腔感染:這是白細(xì)胞減少癥最常見的并發(fā)癥,早期可見扁桃體紅腫,咽部粘膜潰瘍,繼而可有壞死水腫,粘膜潮紅及頸淋巴結(jié)腫大等。

  (2) 急性肛周膿腫:可迅速形成潰瘍、壞死及假膜。

  (3) 全身各系統(tǒng)感染:敗血癥是本病的主要威脅,致死率高達(dá)30%~40%。

  (四)、診斷標(biāo)準(zhǔn)

 ?。?)白細(xì)胞減少癥:由各種原因?qū)е峦庵苎准?xì)胞數(shù)(成人)低于4.0 ×109/L時。稱白細(xì)胞減少癥。兒童則參考不同年齡正常值定為:>10歲低于4.5X ×109/L;<10歲低于5.0 ×109/L。且無出血時,稱白細(xì)胞減少癥。

  (2) 中性粒細(xì)胞減少癥:當(dāng)外用血中性粒細(xì)胞絕對值,在成人低于2.0 ×109/L時,稱中性粒細(xì)胞減少癥(neutropenia)。在兒童≥10歲低于1.5 ×109/L,<10歲低于1.5×109/L,稱中性粒細(xì)胞減少癥。

 ?。?)粒細(xì)胞缺乏癥:當(dāng)粒細(xì)胞嚴(yán)重減少,低于0.5 ×109/L時,稱粒細(xì)胞缺乏癥(Agranulocytosis)。

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