輸注血液或血液制品為主要治療方法。一般輸注新鮮冰凍血漿,也可用冷沉淀,國(guó)外還有從胎盤提取物制備的或從血漿制備的第ⅩⅢ因子濃縮物。 胎盤制品僅含a2,在體內(nèi)與b-鏈結(jié)合,使用安全,較少傳播肝炎和HIV的危險(xiǎn)。血漿制品第ⅩⅢ因子濃縮物1單位相等于1ml血漿具有的第ⅩⅢ因子活性,由于ⅩⅢ因子半壽期約19天,有效止血僅需少量第ⅩⅢ因子,故上述替代治療可達(dá)到滿意的療效。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
兒童病例應(yīng)進(jìn)行預(yù)防治療,因?yàn)閮和±?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/naochuxue/" target="_blank" title="腦出血" class="hotLink">腦出血的可能性很大。任何頭部外傷也要積極治療,即使沒(méi)有腦出血也要進(jìn)行預(yù)防治療,因?yàn)榇瞬〕鲅3蔬t緩性。成人病例是否進(jìn)行預(yù)防治療尚有分歧。預(yù)防治療根據(jù)a-鏈半壽期及第ⅩⅢ因子低水平可達(dá)止血效果,8~14天輸注1次,每次300~600ml新鮮冰凍血漿(相當(dāng)于300~600單位)或5~10ml/kg.盡管推薦劑量可使血漿第ⅩⅢ因子水平到達(dá)5%~10%, 但低到2%~3%也常使出血停止。女性病例妊娠期間應(yīng)進(jìn)行預(yù)防治療。拔牙治療前也應(yīng)進(jìn)行預(yù)防治療,以避免拔牙后嚴(yán)重出血。出血時(shí)治療方案與預(yù)防治療相同。
抗纖溶藥物單獨(dú)使用止血效果不佳,與替代治療合用可能有一定作用。