多發(fā)性骨髓瘤,是單株漿細胞異常增生的惡性腫瘤,亦稱漿細胞瘤。
1.發(fā)病機制不明,與下列因素有關
?。?)與遺傳因素有關。
?。?)細胞因子異常醫(yī)學教|育網搜集整理。
?。?)與粘附分子、IL-6等信號傳遞受體和Bcl-2等抑制凋亡的受體高表達有關,這些物質可使惡變的漿細胞定植于骨髓,還與myc、ras等原癌基因的異常啟動有關,從而直接或間接損傷骨髓細胞和免疫系統(tǒng)。
?。?)造血干細胞異常
?。?)外因如物理、化學和生物因素可引起發(fā)病。
2.臨床特征
(1)骨質破壞:骨髓瘤細胞增生、浸潤破壞骨組織→骨質疏松、溶骨改變→骨痛、骨折。
?。?)感染。
(4)腎功能損害。
(5)其他組織損害,如神經系統(tǒng)。
?。?)預后不良,第(3)和(4)常為本病的死因。
3.免疫學特征
?。?)血清中有大量的M蛋白,IgG≥30g/L、IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥2.0g/L、IgE≥2.0g/L或尿中有本周蛋白(>2.0g/24h尿);(2)骨髓中有大量成熟的漿細胞(>15%),組織活檢證實有漿細胞瘤;(3)正常的Ig水平明顯↓。
4.診斷標準:免疫學特征3項中具備2項即可診斷;但IgM或IgD除具備免疫學特征(1)、(2)項外,還須有多處溶骨性損害。確診為多發(fā)性骨髓瘤后,還要進一步作免疫學檢查分型。
5.MM不同類型特征:發(fā)生率IgG型最常見(>50%)、IgA型次之(約20%~25%)、IgD型少見(約1%~2%)、IgE型、IgM型罕見。
注意:漿細胞白血病:為MM變異型,其惡性漿細胞不僅在骨髓中可見,在血液中也可見。可與一般的骨髓瘤相鑒別。