一、自身免疫性溶血性貧血(AIHA):機(jī)體免疫功能異常,或服用某些藥物后,紅細(xì)胞表面抗原性發(fā)生變化,產(chǎn)生抗紅細(xì)胞膜表面抗原的自身抗體。自身抗體與自身抗原結(jié)合,激活補(bǔ)體,破壞紅細(xì)胞,導(dǎo)致貧血。特點(diǎn):
?。?)體內(nèi)出現(xiàn)抗紅細(xì)胞自身抗體。
?。?)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs test)陽(yáng)性。
?。?)紅細(xì)胞壽命縮短。
?。?)AIHA多見于中年女性。
(5)繼發(fā)性者多繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性病、結(jié)締組織病、感染和藥物應(yīng)用后醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
(6)引起AIHA的藥物有青霉素、奎尼丁、異煙肼、對(duì)氨基水楊酸、磺胺類、甲基多巴等。抗紅細(xì)胞抗體可分為三類:①溫抗體,為IgG型,37℃可與RBC結(jié)合,不聚集RBC.②冷凝集素,為IgG型,低溫時(shí)與RBC結(jié)合使其凝集,引起冷凝集素綜合征。③Donath Laidsteiner抗體,為IgG型,低溫時(shí)與兩種補(bǔ)體成分結(jié)合,溫度升高至37℃時(shí),激活補(bǔ)體鏈,導(dǎo)致溶血,引起陳發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(PCH)。PCH繼發(fā)于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多見于兒童或年輕患者。
二、免疫性血小板減少性紫癜(ITP):主要表現(xiàn)為皮膚黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核細(xì)胞可增多,女性多發(fā),發(fā)病率1/10000,患者有抗血小板抗體,其使血小板壽命縮短。
三、重癥肌無(wú)力(MG):患者體內(nèi)存在神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿受體的自身抗體,該抗體結(jié)合到橫紋肌細(xì)胞的乙酰膽堿受體上,使之消化并降解,使肌細(xì)胞對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿的反應(yīng)性降低。引起骨骼肌運(yùn)動(dòng)無(wú)力醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
四、肺出血腎炎綜合征(Good pasture綜合征):患者體內(nèi)可檢到抗腎小球基底膜Ⅳ型膠原抗體,由于肺泡基底膜與腎小球基底膜有共同抗原,故肺、腎同時(shí)發(fā)病。青年男性多見,反復(fù)咯血、血尿、蛋白尿,最后發(fā)展為腎衰。
五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE):是一種累及多器官、多系統(tǒng)的炎癥性結(jié)締組織病,多發(fā)于青年女性。其臨床癥狀比較復(fù)雜,可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管病變(包括心包炎、心肌炎和脈管炎)、胸膜炎、精神癥狀、胃腸癥狀、貧血等;疾病常呈漸進(jìn)性,較難緩解。免疫學(xué)檢查可見IgG、IgA和IgM增高,尤以IgG顯著;血清中出現(xiàn)多種自身抗體(主要是抗核抗體系列)和免疫復(fù)合物,活動(dòng)期補(bǔ)體水平下降??筪sDNA和抗Sm抗體是本病的特征性標(biāo)志。
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