急性風(fēng)濕熱是常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，常反復(fù)發(fā)作。心臟炎是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可威脅病幾生命，反復(fù)發(fā)作后可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴(yán)重影響日后的勞動(dòng)力。兒童好發(fā)年齡為6～l5歲。

　　一、病因和發(fā)病機(jī)制

　?。ㄒ唬┎∫颍猴L(fēng)濕熱是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。由該菌引起的咽峽炎于2～5周后發(fā)生風(fēng)濕熱。影響本病發(fā)生的因素有：

　　1.鏈球菌在咽峽部存在時(shí)間愈長發(fā)生本病的機(jī)會(huì)愈多。

　　2.特殊的致病風(fēng)濕熱A溶血性鏈球菌株M血清型和黏液樣菌株。

　　3.遺傳因素。

　?。ǘ┌l(fā)病機(jī)制

　　1.分子模擬

　　（1）莢膜與人體關(guān)節(jié)、滑膜有共同抗原。

　?。?）細(xì)胞壁外層中M蛋白及M相關(guān)蛋白、中層多糖中N-乙酰萄糖胺等與人體心肌和心瓣膜有共同抗原。

　?。?）細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。

　　機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致器官損害，是風(fēng)濕熱發(fā)病的主要機(jī)制。

　　2.自身免疫反應(yīng)

　?。?）免疫復(fù)合物病：與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與抗鏈球菌抗原可形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體成分產(chǎn)生炎性病變。

　?。?）細(xì)胞免疫反應(yīng)異常。

　　3.遺傳背景。

　　4.毒素。

　　二、病理

　　1.急性滲出期

　　2.增生期

　　3.硬化期

　　三、臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┮话惚憩F(xiàn)

　　1.發(fā)熱急性起病者發(fā)熱在38～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉(zhuǎn)為低熱；隱匿起病者僅有低熱或無發(fā)熱。

　　2.其他表現(xiàn)精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關(guān)節(jié)痛和腹痛等。個(gè)別病例可發(fā)生胸膜炎和肺炎。

　?。ǘ┬呐K炎首發(fā)病例中40%～50%累及心臟，多于發(fā)病1～2周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀。

　　1.心肌炎輕者可無癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動(dòng)過速，心臟增大，心音減弱，可聞及奔馬律，心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音。心電圖變化最常見為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　2.心內(nèi)膜炎心尖部Ⅱ-Ⅲ級(jí)全收縮期吹風(fēng)醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理樣雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動(dòng)脈瓣區(qū)有時(shí)可聞舒張期吹風(fēng)樣雜音。由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y所致，雜音可以消失，反復(fù)發(fā)作6個(gè)月至2年后形成永久性瓣膜病變時(shí)，則雜音為持續(xù)性。

　　3.心包炎一般積液量少，臨床上難以發(fā)現(xiàn)，有時(shí)于心底部聽到心包摩擦音。少有心兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時(shí)陰影又復(fù)變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發(fā)生心包炎者，一般都患有全心炎。

　?。ㄈ╆P(guān)節(jié)炎見于50%～60%的患者，典型者為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，每個(gè)受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關(guān)節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

　?。ㄋ模┪璧覆≌硷L(fēng)濕熱總數(shù)的3%～7%，年長女孩多見，約40%的舞蹈病合并有心臟損害，少有與關(guān)節(jié)炎并存者。鏈球菌咽峽炎后1～6月出現(xiàn)全身或部分肌肉醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理不自主運(yùn)動(dòng)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數(shù)周內(nèi)癥狀消失，平均3個(gè)月，偶有持續(xù)6～12個(gè)月者。

　?。ㄎ澹┢つw癥狀

　　1.皮下小結(jié)發(fā)生于4%～7%的風(fēng)濕熱患者，常伴心臟炎。小結(jié)多存在于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1～1cm.硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　2.環(huán)形紅斑少見，呈環(huán)形或半環(huán)形紅斑時(shí)現(xiàn)時(shí)隱，可持續(xù)數(shù)周。

　　3.其他皮損如蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑和多形紅斑等。

　　四、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　?。ㄒ唬㎎ones診斷標(biāo)準(zhǔn)及其使用

　　1.主要表現(xiàn)。

　　2.次要表現(xiàn)。

　　3.鏈球菌感染的證據(jù)。

　　在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)和兩項(xiàng)次要表現(xiàn)時(shí)即可作出診斷。

　　五、治療和預(yù)防

　　（一）休息

　?。ǘ┫溓蚓腥炯∽⑶嗝顾夭簧儆?周。對(duì)青霉素過敏者可改用紅霉素。

　?。ㄈ┛癸L(fēng)濕熱治療

　　1.阿司匹林。

　　2.腎上腺皮質(zhì)激素。

　?。ㄋ模┏溲孕牧λソ叩闹委煼舶l(fā)生心醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理力衰竭者，均視為風(fēng)濕熱活動(dòng)伴嚴(yán)重心臟炎，應(yīng)立即給予腎上腺皮質(zhì)激素治療。多數(shù)病例在有效的抗風(fēng)濕熱治療2～5天醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理后，癥狀即可緩解，不必使用強(qiáng)心劑。必須使用強(qiáng)心劑時(shí)，宜用快速制劑，劑量偏小，不必洋地黃化，不宜維持給藥，以防洋地黃中毒。血管擴(kuò)張劑或血管活性藥物也有一定效果。

　?。ㄎ澹┪璧覆〉闹委煴景Y有自限性，尚無特效治療，僅采用支持及對(duì)癥處理，可給予鎮(zhèn)靜劑。

　　六、預(yù)防

　　1.改善生活環(huán)境，增強(qiáng)體質(zhì)，減少鏈球菌咽峽炎的發(fā)生。

　　2.早期診斷和治療鏈球菌咽峽炎，一旦確診應(yīng)及早給予青霉素肌注10天。

　　3.確診風(fēng)濕熱后，應(yīng)長期使用抗菌藥醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理物預(yù)防鏈球菌咽峽炎。長效青霉素120萬U每月肌注l次為首選方案。對(duì)青霉素過敏者可選用紅霉素和其他敏感抗菌藥物?；前芬蚨嘁涯退?，不宜選用。預(yù)防期一般不少于5年；有心臟炎應(yīng)延長至10年或青春期；已有心臟瓣膜病者宜終生藥物預(yù)防。