肺結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病,近來已引起國內(nèi)廣泛注意。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)、眼、皮膚等器官。其胸部受侵率高達80%~90%。本病呈世界分布,歐、美國家發(fā)病率較高,東方民族少見。多見于20~40歲,女略多于男。目前我國(1987)年已報道560余例。
一、診斷依據(jù)
?。ㄒ唬┡R床診斷
1.X線胸片:雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大(偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大),伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。必要時參考胸部CT進行分期。
2.活體組織病理檢查:證實或符合結(jié)節(jié)病。(取材部位可為表淺腫大的淋巴結(jié)、縱隔腫大淋巴結(jié)、支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié)、前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié),肝臟穿刺或肺活檢等)。
3.Kveim試驗陽性。
4.血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高(接受激素治療或無活動性的結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。
5.STU PPD-S試驗或STU結(jié)核菌素試驗為陰性或弱陽性反應(yīng)。
6.高血鈣、高尿鈣,血堿性磷酸酶增高,血漿免疫球蛋白增高,支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結(jié)果,可作為診斷結(jié)節(jié)病活動性的參考指標。有條件時可作67鎵同位素SPECT顯像或γ照像,了解病變侵犯的程度和范圍。
具有1、2或1、3條者可診斷為結(jié)節(jié)??;第4、5、6條為重要的參指標,本病應(yīng)綜合診斷、動態(tài)觀察,排除結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其它肉芽腫性疾病。
(二)分型
1.胸內(nèi)結(jié)節(jié)病:0期:無異常X線所見;Ⅰ期:肺門淋巴結(jié)腫大,而肺部無異常;ⅡA期:肺部彌漫性病變,同時有肺門淋巴結(jié)腫大;ⅡB期:肺部彌漫性病變,不伴肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅲ期:肺纖維化。
2.全身多臟器結(jié)節(jié)?。盒貎?nèi)及胸外均受侵犯。(肺外淋巴結(jié)腫大、眼或皮膚病變多見,神經(jīng)、消化、心血管、內(nèi)分泌系統(tǒng)有時也可受累)。
3.結(jié)節(jié)病活動性的判定:①活動性:病情進展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有條件時可做支氣管肺泡灌洗,根據(jù)灌洗液中的淋巴細胞百分數(shù)和T輔助細胞/T抑制細胞的比值,或作67鎵掃描來判定活動性;②無活動性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客觀指標基本正常。病情處穩(wěn)定狀態(tài)。
二、治愈標準
臨床治愈,上述客觀指標檢查正常,病情穩(wěn)定達5年以上。
三、好轉(zhuǎn)標準
臨床好轉(zhuǎn),上述客觀指標檢查有明顯好轉(zhuǎn)。