急性淋巴細(xì)胞白血病（acute lympho blasticle ukemia）是常見(jiàn)的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，按免疫標(biāo)志分為非T細(xì)胞型和T細(xì)胞型。前者又可分為無(wú)標(biāo)志性急淋、普通型急淋、前B細(xì)胞型急淋和B細(xì)胞型急淋4個(gè)亞型；T細(xì)胞型又分為不成熟胸腺細(xì)胞型，普通的胸腺細(xì)胞型和成熟胸腺細(xì)胞型。發(fā)病高峰年齡為3～4歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為1.1～1.6:1。該機(jī)繽紛的病因：

　　發(fā)病原理尚未完全明確。本病在骨髓中有廣泛的幼稚白細(xì)胞增生，并進(jìn)入血流，浸潤(rùn)破壞其他組織。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀

　　⑴貧血：發(fā)病的均有貧血，但輕重不等，

　?、瞥鲅憾鄶?shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見(jiàn)。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。

　?、前l(fā)熱：是急性白血病常見(jiàn)的癥狀之一。

　　2.診斷：多數(shù)病人起病急，進(jìn)展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進(jìn)行性貧血為主要表現(xiàn)。

　　3.體征

　　⑴肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

　?、乒羌瓣P(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨關(guān)節(jié)疼痛為常見(jiàn)之表現(xiàn)，胸骨壓痛對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值。

　?、瞧渌?rùn)體征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。

　　4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病表現(xiàn)有

　?、拍X膜受浸潤(rùn)，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內(nèi)壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象；

　?、骑B神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤(rùn)，特別是通過(guò)顱神經(jīng)孔處的第3對(duì)和第7對(duì)顱神經(jīng)受累引起面癱；

　?、羌顾枋馨籽〖?xì)胞浸潤(rùn)，以進(jìn)行性截癱為主要特征；

　?、妊軆?nèi)皮受浸潤(rùn)以及白血病細(xì)胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。

　　5.并發(fā)癥：急性淋巴細(xì)胞性白血病的并發(fā)癥：DIC(彌散性血管內(nèi)凝血)、急性淋巴細(xì)胞性白血病復(fù)發(fā)、嚴(yán)重的感染。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.血象：白細(xì)胞多數(shù)在10～50×109/L，少部分＜5×109/L或＞100×109/L。

　　2.骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。

　　3.細(xì)胞化學(xué)：白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)作出鑒別。

　　4.生化檢查

　?、湃芫福簻y(cè)定溶菌酶有利于鑒別白血病類(lèi)型。

　?、颇蛩帷?

　?、请娊赓|(zhì)及酸鹼平衡。

　　5.染色體檢查：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。

　　三、診斷檢查

　　1.血象：白細(xì)胞多數(shù)在10～50×109/L，少部分＜5×109/L或＞100×109/L。

　　2.骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。

　　3.細(xì)胞化學(xué)：白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)做出鑒別。

　　4.生化檢查：①溶菌酶：測(cè)定溶菌酶有利于鑒別白血病類(lèi)型；②尿酸；③電解質(zhì)及酸堿平衡。

　　5.染色體檢查：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。

　　四、容易誤診的疾病

　　淋巴瘤病情進(jìn)展侵犯骨髓及外周血時(shí)稱(chēng)白血性淋巴瘤，此時(shí)其臨床及實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)與急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)極其相似，可從以下幾點(diǎn)加以鑒別：

　　1.白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系統(tǒng)時(shí)可表現(xiàn)淋巴瘤典型臨床特征，而骨髓及外周血象基本正常；ALL的貧血及血小板減少則更為明顯。

　　2.從形態(tài)上白血性淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞聚集成堆分布或散在分布，較易見(jiàn)雙核或多核的淋巴瘤細(xì)胞，異形性較大，可見(jiàn)部分正常的造血細(xì)胞；ALL骨髓象異形性較小，常為均一的白血病細(xì)胞。

　　3.白血性淋巴瘤的預(yù)后比ALL更差。

　　五、治療原則

　　1.支持治療。

　?、鸥腥痉乐巍?

　?、聘纳曝氀嚎奢斎驖饪s紅細(xì)胞。

　?、浅鲅乐危杭訌?qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理?；熎陂g還須注意預(yù)防DIC。

　?、确乐垢吣蛩嵫Y：在化療期間須注意預(yù)防高尿酸腎病。

　?、杉m正電解質(zhì)及酸鹼平衡。

　　2.化療：化療是白血病治療的重要手段，急性白血病治療可分為兩個(gè)階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療(鞏固強(qiáng)化和維持治療)。

　　3.誘導(dǎo)分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病較為成功。

　　4.骨髓移植。為根治白血病的方法之一。

　　5.免疫治療：目前已有幾種技術(shù)開(kāi)始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細(xì)胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等。

　　6.造血因子：具有促進(jìn)造血細(xì)胞增殖的作用。

　　六、預(yù)防

　　因?yàn)榇蠖鄶?shù)病例的誘因尚不清楚，大多數(shù)情況下是無(wú)法預(yù)防的。盡量減少與毒素、輻射、化學(xué)試劑等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險(xiǎn)性。