先天性小腸狹窄（congenital intestinal stenosis）系指腸腔某部分狹窄導致不完全性腸梗阻。較小腸閉鎖發(fā)病率低，為腸閉鎖的1/19，一般多位于十二指腸，次為空腸、回腸，結腸狹窄極罕見。

　　由于引起的原因不同，臨床上分為三種類型：①管腔內(nèi)隔膜型狹窄：約占44%，狹窄程度頗不一致，輕度狹窄者僅略呈收縮狀態(tài)，嚴重狹窄者在隔膜中央有一小孔，直徑2～3mm僅能通過探針。狹窄近端腸管擴張、腸壁肥厚水腫，遠端腸管較細。其發(fā)病原因與先天性腸閉鎖同，但病損程度較輕。②管腔外壓迫型狹窄：占33%，管腔內(nèi)正常，管腔外病變?nèi)缁窝艿膲浩龋ㄊ改c前門靜脈，腸系膜上動脈綜合征）、腸重復畸形、先天性腹腔內(nèi)及腹膜后囊性腫物等壓迫造成腸狹窄。③管腔內(nèi)外聯(lián)合因素引起的狹窄：占22%，如十二指腸膜式狹窄并有腸回轉(zhuǎn)不良及環(huán)形胰腺。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀：因腸狹窄部位及程度而不同。狹窄嚴重者，生后立即出現(xiàn)反復嘔吐，狹窄在膽總管開口以下者約占70%，嘔吐內(nèi)容多含膽汁。輕度狹窄者多在1歲以后嘔吐癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為不全性腸梗阻的癥狀?；純撼Ｓ袪I養(yǎng)不良、慢性脫水及消瘦等全身癥狀。X線鋇餐可明確狹窄部位。

　　2.并發(fā)癥

　?、爬^發(fā)性巨直結腸癥。

　　⑵腸梗阻：除原發(fā)疾病的特有表現(xiàn)外，腸梗阻共同的表現(xiàn)是陣發(fā)性腹部絞痛，嘔吐腹脹和肛門不排氣排便。①陣發(fā)性腹痛常常突然發(fā)生，機械性腸梗阻絞痛劇烈。小兒腹壁薄，腹痛發(fā)作時腹部?？梢姷焦钠鸬哪c型和蠕動波。麻痹性腸梗阻沒有絞痛，只有高度腹脹時可有持續(xù)脹痛，也見不到腸型，聽不到腸鳴音。②嘔吐，腹脹；如果梗阻部位高，嘔吐出現(xiàn)早而頻繁，吐出胃液和黃色膽汁，僅上腹脹或無腹脹。如梗阻部位低，則嘔吐出現(xiàn)晚，吐出糞汁樣液，且腹脹明顯，麻痹性腸梗早期大多不吐，晚期可吐出糞便樣物，腹脹明顯。③肛門不排便、不排氣是腸道完全梗阻的表現(xiàn)，但在梗阻早期，梗阻遠端腸道里存留的糞便和氣體仍可排出，不要誤認為沒有梗阻，腸絞窄時可以有血性液體排出。除以上表現(xiàn)外，還有全身中毒癥狀，比如嗜睡、蒼白、脫水等癥狀，一般腸絞窄6～8小時就可發(fā)生腸環(huán)死，常伴中毒性休克，病情十分兇險。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.直腸指診。

　　2.鋇灌腸攝片。

　　四、容易誤診的疾病

　　1.直腸閉鎖：肛門發(fā)育正常，但出生后無大便，并伴腸梗阻征象。直腸指檢向上受阻有波動感。倒立位X線檢查，若直腸有膜性膈為直腸閉鎖若直腸大段缺如為無直腸畸形，有時可伴無肛門畸形。

　　2.肛門閉鎖：患兒出生后無胎糞排出，很快出現(xiàn)嘔吐、腹脹等位腸梗阻癥狀，局部檢查，會陰中央呈平坦狀，肛區(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹，并有放射皺紋，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應。嬰兒哭鬧或屏氣時，會陰中央有突起，手指置于該區(qū)可有沖擊感，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。

　　出生后無胎糞排出，肛區(qū)為皮膚覆蓋，哭鬧時肛區(qū)有沖擊感。倒置位X線側位片上，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方，超聲波、穿刺法測得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右。

　　三、治療原則

　　應根據(jù)狹窄的程度和類型選擇適當?shù)闹委煼椒?。輕度狹窄的病例采用反復持久的肛門擴張術，多數(shù)能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療，手術時機盡可能選在梗阻發(fā)生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術；肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術，以擴大肛管口徑；肛管交界處狹窄因狹窄呈環(huán)狀，采用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由于病變范圍較寬、或位置較高，從會陰操作常有困難，勉強采用狹窄松解術不易達到目的，術后仍有疤痕狹窄的可能，因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療后均需擴肛，一般術后2周開始，持續(xù)3～6月，直至肛管能通過食指，排便通暢為止，防止疤痕攣縮而再度狹窄。

　　1.肛門擴張術：適應于輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術后。側臥位或截石位，用特制的金屬探子(Hegar探子)，也可采用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿，外涂潤滑劑，自肛門緩緩插入直腸，最初1月每日1次，每次留置15～29分鐘，以后根據(jù)排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次，一般持續(xù)6個月左右。探子由小到大，直到狹窄段能順利通過食指，排便通暢并保持不復發(fā)為止。應教會患兒家長自己操作，定期到醫(yī)院復查咨詢，接受醫(yī)生指層，關鍵要長期腎。如反復擴肛仍不能維持正常排便者，須及時選擇其他手術方法治療。

　　2.隔膜切除術：切除狹窄的隔膜環(huán)，適當保留肛緣皮瓣，將肛管皮膚稍加游離，然后與肛緣皮瓣交叉時對合縫合，使縫合后切口呈星形，防止愈合疤痕攣宿狹窄。

　　3.縱切橫縫術：在肛門后側縱形切開皮膚皮下組織，上至狹窄段上緣，下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過肛管，游離切口周圍皮下，將直腸后壁黏膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。

　　4.肛管Y-V皮瓣成形術：截石位在肛周后側作倒Y形切口，中心位于肛緣，肛管內(nèi)切口需超狹窄段，肛緣外切口長2cm左右，夾角90～100º。擴肛使肛管能容納食指，充分游離肛門外三角形皮瓣，上移入肛管內(nèi)對合縫合，縫合后切口呈倒V形。

　　5.狹窄松解術：通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環(huán)，一般在環(huán)的后側作縱行切口，切斷狹窄的纖維環(huán)，擴肛管狹窄區(qū)能通過食指，然后稍游離直腸黏膜，將切口上下黏膜對合橫向縫合。如狹窄程度重，可在環(huán)的兩側加作切口，以利松解。