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肝性脊髓病的發(fā)病機(jī)制

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  由于嚴(yán)重肝病時肝功能明顯受損,尤其當(dāng)門腔或脾靜脈吻合術(shù)或自然門體側(cè)支循環(huán)形成后,來自腸道的許多有毒物質(zhì)包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產(chǎn)物不能經(jīng)過肝臟轉(zhuǎn)化、清除而直接進(jìn)入體循環(huán),引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素,因長期高血氨可影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)對氧的利用,造成神經(jīng)系統(tǒng)損害和功能減退。

  有人認(rèn)為可能與氨基酸代謝不平衡有關(guān):支鏈氨基(BCAA)與芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降,引起脊髓病變;自身免疫損傷:肝炎病毒可能激活了神經(jīng)細(xì)胞免疫反應(yīng),引起自身免疫損傷,損害了施萬細(xì)胞,神經(jīng)髓鞘脫失;維生素B族缺乏:影響神經(jīng)能量供應(yīng),并使神經(jīng)髓鞘蛋白產(chǎn)生障礙。另外,還有人認(rèn)為本病可能與尿素和胍氨酸代謝異常有關(guān)。本病亦見于肝硬化胃切除病人,可能惡性貧血使脊髓病變進(jìn)一步加重和促進(jìn)肝性脊髓病。

  本病的基本病理改變是肝硬化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理改變以脊髓側(cè)索中的錐體束脫髓鞘最為顯著,伴有中等度軸索變性的膠質(zhì)細(xì)胞增生。側(cè)索中的脊髓小腦前束、脊髓小腦后束和后束中的薄束可有輕度變性。神經(jīng)細(xì)胞明顯減少,代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞填充。病理變化自頸髓向下貫穿脊髓全長,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理但在胸、腰段脊髓的變性最為顯著,頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形細(xì)胞廣泛存在于大腦皮質(zhì)深部、豆?fàn)詈?、丘腦、黑質(zhì)、紅核、小腦皮質(zhì)。在皮質(zhì)內(nèi)還可見彌散性層性壞死、神經(jīng)細(xì)胞及髓鞘變性。

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