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　　1.肝豆?fàn)詈俗冃远嘁?jiàn)于青少年發(fā)病和有陽(yáng)性家族史。主要表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肢體震顫、精神障礙、語(yǔ)言障礙、角膜色素環(huán)。血清銅和銅藍(lán)蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴(kuò)大或腦實(shí)質(zhì)軟化灶。

　　2.肌萎縮側(cè)索硬化癥多在中年以后發(fā)病，緩慢進(jìn)展，多表現(xiàn)為四肢上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動(dòng)。也可累及尾組運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無(wú)感覺(jué)障礙，也不伴有肝臟疾病。

　　3.遺傳性痙攣性截癱多在兒童期發(fā)病，呈緩慢進(jìn)展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態(tài)，并伴有輕度共濟(jì)失調(diào)。隨年齡增長(zhǎng)而病情穩(wěn)定或有好轉(zhuǎn)。多有明顯的家族史，無(wú)肝病表現(xiàn)。

　　4.亞急性脊髓聯(lián)合變性中年起病，呈亞急性或慢性進(jìn)展，病程長(zhǎng)。臨床表現(xiàn)有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以后出現(xiàn)脊髓后索與側(cè)索的錐體束損害征?？砂橛兄?chē)窠?jīng)損害，呈痙攣共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，閉目難立征陽(yáng)性。

　　5.多發(fā)性硬化癥（MS）：有復(fù)發(fā)緩解史，腦液出現(xiàn)寡克隆帶，激素治療有效

　　6.急性脊髓炎：為病毒感染所致，病變多累及頸及上胸段脊髓或全部，MRI增強(qiáng)掃描示脊髓病灶有輕度斑片強(qiáng)化；

　　7.血管畸形和脊髓占位性病變：脊髓碘油造影、醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理血管造影及脊髓CT、MRI，檢查可明確診斷。此外還需與神經(jīng)梅毒、HTLV（人T細(xì)胞白血病淋巴瘤病毒）-Ⅰ型脊髓病鑒別。