在今年ESC會(huì)議上，ESC和歐洲兒科心臟病學(xué)會(huì)（AEPC）共同公布了新版“成人先天性心臟病（先心?。┲委熤改?rdquo;（文中稱2010

　　ESC指南）。該指南在以下幾方面有重要改變：①心臟磁共振成像（CMR）或心臟導(dǎo)管等診斷方式應(yīng)用指征；②病變嚴(yán)重程度的定義；③心內(nèi)膜炎的預(yù)防；④肺動(dòng)脈高壓的靶向治療；⑤導(dǎo)管介入治療作用日益增強(qiáng)。

　　分類管理

　　2010

　　ESC指南強(qiáng)調(diào)不再僅依據(jù)診斷將成人先心病患者分類管理，因簡(jiǎn)單的先心病可能合并其他復(fù)雜情況需專業(yè)診療中心治療，建議建立從基層醫(yī)療單位到專業(yè)診療中心的患者診療網(wǎng)絡(luò)和恰當(dāng)?shù)幕颊咿D(zhuǎn)移與管理模式，及詳細(xì)的專業(yè)培訓(xùn)計(jì)劃。

　　診斷與隨訪

　　該指南對(duì)成人先心病的診斷和隨訪作了較為詳細(xì)的闡述，指出應(yīng)了解患者癥狀、治療反應(yīng)、生活方式和活動(dòng)量的變化。隨訪時(shí)應(yīng)仔細(xì)分析心臟雜音、血壓及心功能變化。心電圖與動(dòng)脈氧監(jiān)測(cè)應(yīng)作為隨訪時(shí)常規(guī)檢查，而胸片不再作為常規(guī)。解剖學(xué)與生理學(xué)變化評(píng)估由有創(chuàng)向無(wú)創(chuàng)轉(zhuǎn)變，運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)對(duì)于接受介入治療患者的隨訪有重要意義。

　　超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖仍為先心病首選檢查，三維超聲、組織多普勒、超聲灌注影像可用于功能評(píng)估。

　　CMR

　　磁共振三維重建可提供清晰的解剖結(jié)構(gòu)影像，特別是在容積測(cè)量、血管及心肌纖維化評(píng)估方面有特殊優(yōu)勢(shì)。當(dāng)心臟超聲不能獲得準(zhǔn)確清晰圖像時(shí)，CMR應(yīng)作為替代檢查。

　　CT

　　CT在成人先心病診斷中有重要意義，可提供清晰的冠脈和肺實(shí)質(zhì)影像，可用于評(píng)估心室容積與功能，但時(shí)間分辨率不及CMR.CT的缺點(diǎn)在于輻射劑量較大，但隨著心電圖觸發(fā)和螺旋CT技術(shù)的發(fā)展，未來(lái)幾年有取代CMR的可能。

　　心肺運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn) 傳統(tǒng)的運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)主要用于評(píng)估缺血性心臟病，心肺運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)對(duì)成人先心病介入治療后患者心肺功能和生活質(zhì)量的評(píng)估有重要意義。

　　心導(dǎo)管檢查

　　因無(wú)創(chuàng)檢查技術(shù)的發(fā)展，心導(dǎo)管檢查主要用于特殊解剖和生理學(xué)研究，包括評(píng)估肺血管阻力、心室舒展功能、壓力梯度及無(wú)創(chuàng)檢查結(jié)果不明的分流量、冠脈造影、側(cè)支循環(huán)情況等。

　　感染性心內(nèi)膜炎

　　成人先心病患者易患感染性心內(nèi)膜炎，該指南指出須強(qiáng)調(diào)口腔衛(wèi)生和牙科檢查對(duì)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的重要性。經(jīng)導(dǎo)管介入治療和有創(chuàng)性檢查須嚴(yán)格無(wú)菌操作。不鼓勵(lì)成人先心病患者紋身和穿耳孔。為防止濫用抗生素導(dǎo)致細(xì)菌耐藥，建議預(yù)防性抗生素僅限制性用于：①采用人工瓣膜或假體材料進(jìn)行瓣膜修飾者；②有感染性心內(nèi)膜炎病史者；③紫紺性先心病未行手術(shù)、有術(shù)后殘余分流及行姑息性手術(shù)者；④先心病患者置入假體材料術(shù)后6個(gè)月；⑤在置入假體材料后仍有殘余分流者。

　　肺動(dòng)脈高壓的靶向治療

　　肺動(dòng)脈高壓的靶向治療是該指南的亮點(diǎn)之一，指南建議：①先心病肺動(dòng)脈高壓靶向治療須在專門心臟中心進(jìn)行（Ⅰ/C）；②內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（Bosentan）應(yīng)首先用于WHO功能分級(jí)3級(jí)的艾森曼格綜合征（Ⅰ/B）；③其他內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列腺素可用于WHO功能分級(jí)3級(jí)的艾森曼格綜合征（Ⅱa/C）；④可聯(lián)合治療WHO功能分級(jí)3級(jí)的艾森曼格綜合征（Ⅱb/C）；⑤艾森曼格綜合征應(yīng)避免應(yīng)用鈣拮抗劑（Ⅲ/C）。

　　介入治療建議

　　房間隔缺損

　　最近報(bào)告顯示，房間隔缺損（ASD）介入治療嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率＜1%，術(shù)后房性心律失常多為一過(guò)性，心房壁、主動(dòng)脈壁破損和血栓事件較罕見，術(shù)后抗血小板治療（阿司匹林）至少6個(gè)月。該指南推薦：①當(dāng)存在顯著分流、右室容量負(fù)荷過(guò)重和肺血管阻力＜5伍德（Wood）時(shí)，無(wú)論患者有無(wú)癥狀，應(yīng)行介入封堵治療（Ⅰ/B）；②繼發(fā)孔ASD應(yīng)行封堵器封堵（Ⅰ/C）；③懷疑為反常栓塞的ASD，無(wú)論缺損大小均應(yīng)介入治療（Ⅱa/C）；④肺血管阻力≥5

　　Wood、＜2/3體循環(huán)阻力或肺動(dòng)脈壓＜2/3體循環(huán)血壓（基線、應(yīng)用血管擴(kuò)張劑或選擇性降低肺動(dòng)脈壓后）及以左向右分流為主時(shí)，可行介入治療（Ⅱb/C）；⑤合并艾森曼格綜合征時(shí)不宜行ASD封堵術(shù)（Ⅲ/C）。

　　室間隔缺損

　　經(jīng)導(dǎo)管封堵室間隔缺損（VSD）可用于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大或已行多次手術(shù)的患者。經(jīng)導(dǎo)管封堵肌部VSD可作外科手術(shù)的替代選擇，經(jīng)導(dǎo)管封堵膜周部VSD被證實(shí)是可行的，但也有出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯、三尖瓣和主動(dòng)脈瓣反流的報(bào)告。該指南對(duì)VSD經(jīng)導(dǎo)管封堵有較為嚴(yán)格的適應(yīng)證。我國(guó)情況有所不同，國(guó)產(chǎn)與進(jìn)口VSD封堵器的形態(tài)結(jié)構(gòu)明顯不同，介入封堵術(shù)后房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率極低。該指南建議：VSD術(shù)后應(yīng)注意有無(wú)房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)每年了解患者左室功能、殘余分流、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣反流及心室流出道梗阻情況。經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)后2年內(nèi)定期隨訪，以后每2～4年隨訪1次。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　成人動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）鈣化會(huì)增加手術(shù)難度，經(jīng)導(dǎo)管封堵成功率高、并發(fā)癥少。外科手術(shù)可用于動(dòng)脈導(dǎo)管過(guò)大、合并動(dòng)脈瘤不宜封堵者。該指南建議：①左室容量負(fù)荷過(guò)重應(yīng)將導(dǎo)管閉合（Ⅰ/C）；②肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈壓＜2/3體循環(huán)血壓，肺血管阻力＜2/3體循環(huán)阻力）應(yīng)將導(dǎo)管閉合（Ⅰ/C）；③條件允許時(shí)經(jīng)導(dǎo)管封堵應(yīng)為治療選擇之一（Ⅰ/C）；④肺動(dòng)脈壓＞2/3體循環(huán)壓或肺血管阻力＞2/3體循環(huán)阻力，但以左向右分流為主，應(yīng)閉合導(dǎo)管（Ⅱa/C）；⑤有連續(xù)雜音（左室功能和肺動(dòng)脈壓正常）的小PDA可經(jīng)導(dǎo)管封堵（Ⅱa/C）；⑥無(wú)雜音的小PDA不宜閉合（Ⅲ/C）；⑦合并艾森曼格綜合征者不宜閉合（Ⅲ/C）。

　　主動(dòng)脈瓣狹窄

　　無(wú)瓣膜鈣化的年輕主動(dòng)脈瓣狹窄可考慮球囊瓣膜成形術(shù)；鈣化瓣膜需置換，機(jī)械瓣比生物瓣更耐用，但需長(zhǎng)期抗凝。經(jīng)導(dǎo)管瓣膜置換已成為肺動(dòng)脈瓣狹窄的治療選擇之一，但尚不能用于先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的治療。

　　主動(dòng)脈縮窄

　　多家中心已將支架置入作為主動(dòng)脈縮窄的首選治療，帶膜支架或裸支架的優(yōu)劣尚不明確。該指南建議：①上下肢壓差＞20 mmHg、上肢血壓＞140/90

　　mmHg、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí)血壓異?；虬樽笫曳屎瘢瑹o(wú)論患者有無(wú)癥狀均應(yīng)手術(shù)（Ⅰ/C）；②主動(dòng)脈縮窄程度＞50%的高血壓患者應(yīng)考慮手術(shù)治療（Ⅱa/C）；③主動(dòng)脈縮窄程度＞50%可考慮手術(shù)治療（Ⅱb/C）。

　　右室流出道梗阻

　　該指南建議：①壓力階差大于64

　　mmHg的右室流出道梗阻均應(yīng)手術(shù)治療（Ⅰ/C）；②肺動(dòng)脈瓣狹窄可選擇肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)（Ⅰ/C）；③球囊成形術(shù)無(wú)效的無(wú)癥狀患者、右室收縮壓＞80

　　mmHg，應(yīng)行手術(shù)治療（Ⅰ/C）；④壓力階差＜64

　　mmHg，存在以下情況考慮手術(shù)：有癥狀、右室功能下降、右室雙腔、嚴(yán)重心律失常、通過(guò)ASD或VSD的右向左分流（Ⅱa/C）；⑤周圍肺動(dòng)脈狹窄程度＞50%伴右室收縮壓大于50

　　mmHg和（或）肺灌注不足（Ⅱa/C）。

　　Ebstein畸形

　　愛勃斯坦（Ebstein）畸形常合并繼發(fā)孔ASD或卵圓孔未閉（PFO）、預(yù)激綜合征、VSD、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖、主動(dòng)脈縮窄等，治療措施依臨床而定，暫時(shí)保守治療是為進(jìn)一步手術(shù)創(chuàng)造機(jī)會(huì)。右向左分流、心房顫動(dòng)或反常栓塞應(yīng)考慮口服抗凝藥物。三尖瓣成形術(shù)優(yōu)于三尖瓣置換。該指南建議：①合并心律失常應(yīng)行電生理檢查和導(dǎo)管消融術(shù)（Ⅰ/C）；②存在反常栓塞，可經(jīng)導(dǎo)管封堵ASD或PFO（Ⅱa/C）；③如紫紺是主要問(wèn)題（氧飽和度＜90%），經(jīng)術(shù)前仔細(xì)評(píng)估，可僅行導(dǎo)管封堵ASD或PFO（Ⅱb/C）。

　　Fallot四聯(lián)癥

　　該指南建議：①有癥狀的重度主動(dòng)脈瓣反流應(yīng)置換主動(dòng)脈瓣（Ⅰ/C）；②有癥狀的肺動(dòng)脈瓣反流和（或）重度肺動(dòng)脈瓣狹窄（右室收縮壓＞60

　　mmHg）應(yīng)置換肺動(dòng)脈瓣（Ⅰ/C）；③無(wú)癥狀患者伴重度肺動(dòng)脈瓣反流或狹窄，存在以下情況應(yīng)置換肺動(dòng)脈瓣：運(yùn)動(dòng)耐量下降、進(jìn)行性右室擴(kuò)張或收縮功能下降、右室流出道狹窄伴右室收縮壓＞80

　　mmHg及持續(xù)房性或室性心律失常（Ⅱa/C）；④有殘余VSD和左室容量負(fù)荷過(guò)重可行VSD封堵（Ⅱa/C）。

　　大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

　　該指南建議：①有癥狀的板障狹窄應(yīng)置入支架（Ⅰ/C）；②有癥狀的板障漏合并紫紺應(yīng)行帶膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；③有癥狀的左向右分流板障漏應(yīng)行帶膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；④無(wú)癥狀板障狹窄可行支架置入治療（Ⅱa/C）。