肝性腦病過去稱為肝性昏迷，是由嚴重肝病引起、以代謝紊亂為基礎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為意識障礙、行為異常和昏迷。

　　病因和發(fā)病機制

　　1.神經(jīng)毒素學說 氨是促發(fā)肝性腦病最主要的神經(jīng)毒素。

　?。?）氨的形成與代謝：血氨主要來自腸道、腎臟和骨骼肌，胃腸道是氨進入身體的主要門戶。正常人胃腸道每日可產氨4g，大部分是尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶分解產生，小部分由食物中的蛋白質被腸道細菌的氨基酸氧化酶分解產生。氨在腸道的吸收主要形式是非離子型氨（NH3），NH3以彌散醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理方式進入腸黏膜，其吸收率比離子型銨（NH4+）高得多。游離的NH3有毒性，能透過血腦屏障；NH3相對無毒，不能透過血腦屏障。NH3與NH4+的相互轉化受pH梯度的影響。當結腸內pH>6時，NH3大量彌散入血，而pH<6時，NH3則從血液轉至腸腔，隨糞便排泄。

　　機體清除氨有以下幾個途徑：①合成尿素：絕大部分來自腸道的氨在肝中經(jīng)鳥氨酸代謝環(huán)轉變?yōu)槟蛩?；②腦、肝、腎等組織在三磷酸腺苷（ATP）供能條件下，利用、消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③腎臟是排泄氨的主要場所。除排出大量尿素外，也以NH4+的形式排出大量氨；④當血氨過高時，可從肺呼出少量氨。

　?。?）血氨升高的原因：生成過多，代謝清除過少：①肝功能嚴重受損時，肝臟利用氨合成尿素的能力大大降低；②肝功能衰竭或門體分流的存在時，由腸吸收的氨未經(jīng)肝醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理解毒作用而直接進入體循環(huán)；③多種原因影響進入腦組織血氨的量和（或）改變腦組織對氨的敏感性。

　?。?）與氨中毒相關的因素：①低鉀性堿中毒：促使NH3透過血腦屏障，產生毒性；②攝入過多的含氮食物、藥物或上消化道出血：均可使腸內產氨增多，③低血容量與缺氧：可使血氨升高，降低腦細胞對氨的耐受性；④便秘：使含氨、胺類和其他毒性衍生物與結腸黏膜接觸時間延長，從而增加了毒素吸收的機會；⑤感染：可使產氨增加，增加氨毒性作用；⑥低血糖：可使腦內去氨活動停滯，氨毒性增加；⑦其他：鎮(zhèn)靜、催眠劑可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成或加重組織缺氧。麻醉和手術可加重肝、腦、腎的負擔。

　　（4）氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用：氨對大腦的毒性作用主要是干擾腦的能量代謝，致使高能磷酸化合物濃度降低。

　　2.神經(jīng)遞質變化學說 大腦神經(jīng)元表面GABA受體與BZ受體及巴比妥受體緊密相連，組成GABA/BZ復合物。復合物中任何一個受體被激活均可使神經(jīng)傳導被抑制。門體分流或肝衰竭時，在氨的作用下BZ受體表達上調。

　　3.假性神經(jīng)遞質學說 食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等，經(jīng)腸道細菌脫羧酶的作用分別轉變?yōu)槔野泛捅揭野?。肝功能衰竭時，肝臟清除酪胺和苯乙胺的能力降低，進入腦組織后的酪胺和苯乙胺轉化成為蟑胺和苯乙醇胺。后二者的化學結構與正常神經(jīng)遞質相似，但不能傳遞神經(jīng)沖動或傳遞沖動的作用很弱。故稱其為假性神經(jīng)遞質。當假性神經(jīng)遞質被腦細胞攝取并取代了突觸中的正常遞質，則神經(jīng)傳導發(fā)生障礙。

　　4.色氨酸學說 正常情況下，色氨酸與白蛋白結合后不易通過血腦屏障。肝病時由于白蛋白合成減低以及血漿中其他物質與白蛋白的競爭性結合，造成游離色氨酸增多。游離色氨酸可通過血腦屏障，在腦內代謝生成5-羥色胺（5-HT）及5-羥吲哚乙酸（5-HITT）等抑制性神經(jīng)遞質。