應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病、某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別。

　　1、繼發(fā)性和相對性紅細胞增多癥 繼發(fā)性紅細胞增多常見于下列兩類情況：一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加，導致紅細胞代償性增多，可見于高山病、有右至左分流的先天性心臟病、慢性肺部疾病、高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等，患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內分泌性質腫瘤自主分泌紅細胞生成素或紅細胞生成素樣物質所致的紅細胞增多癥，醫(yī).學教育網搜集整理見于腎母細胞瘤、肝癌、小腦瘤、間腦瘤、腎癌、子宮瘤等。相對性紅細胞增多癥是由于血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多所致。其外周血紅細胞、血紅蛋白和血細胞比容增多，但全身血細胞容量正常，常見于脫水、燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒、焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細胞增多（Gaisbock綜合征）。

　　2、慢性粒細胞性白血?。–ML） PV患者常伴脾大和粒細胞升高，晚期外周血幼稚粒細胞可增多，故需與CML進行鑒別。PV患者中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，Ph1染色體和bcr/abl mRNA是陰性，而慢粒正好相反。近來研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)CFU-E形成，故內源性CFU-E不能用于鑒別PV和慢粒。

　　3、骨髓纖維化PV臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處 PV晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化，兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢，骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多，而PV主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象，醫(yī).學教育網搜集整理只有晚期才合并骨髓纖維化，且病變范圍小，程度較輕。