（1）糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：

　　總的說來糖皮質(zhì)激素對本癥效果不顯著，通常對炎性肌病、間質(zhì)性肺部疾患的炎癥期有一定療效；在早期水腫期，對關(guān)節(jié)痛、肌痛亦有療效。劑量為潑尼松30~40mg/日，連用數(shù)周，漸減至維持量10~15mg/日。對晚期特別有氮質(zhì)血癥患者，糖皮質(zhì)激素能促進腎血管閉塞性改變，故禁用。免疫抑制劑療效不肯定。常用的有環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理有報道對皮膚關(guān)節(jié)和腎臟病變有一定療效，與糖皮質(zhì)激素合并應用，?？商岣忒熜Ш蜏p少糖皮質(zhì)激素用量。體外實驗表明，干擾素可減少膠原合成，開放試驗顯示肌注，干擾素可減少硬皮病皮膚的硬度。

　　（2）青霉胺：

　　在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過程中，需要單胺氧化酶（MAO）參與聚合和交叉聯(lián)結(jié)。青霉胺能將MAO中的銅離子絡合，從而抑制新膠原成熟，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解。青霉胺從每日0.125開始，空腹服用。一般2~4周增加0.125/日，根據(jù)病情可酌用至0.75~1/日。用藥6~12個月后，皮膚可能會變軟，腎危象和進行性肺受累的頻率可能會減低。應維持用藥1~3年。服用本藥約47%的病人會出現(xiàn)藥物不良反應，醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理29%的病人因此而停藥。常見的不良反應有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。