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纖維結(jié)構(gòu)不良病理

  肉眼見(jiàn)病變部位骨膨脹,剖面顯示骨密度變薄,與骨松質(zhì)之間無(wú)明顯界限,骨髓腔被灰白色結(jié)締組織代替。從質(zhì)韌到砂礫樣逐漸移行,可有出血或囊性變,囊內(nèi)為淡黃色液體。當(dāng)含有軟骨時(shí),表現(xiàn)為界清淡藍(lán)色半透明物質(zhì)。

  鏡下見(jiàn)疏松的細(xì)胞性纖維組織代替了正常骨組織,纖維組織背景下可見(jiàn)呈均勻分布、形態(tài)不一的編織狀骨骨小梁,這些幼稚的骨小梁彼此缺乏連接,無(wú)層板結(jié)構(gòu)。纖細(xì)呈弓形或分支狀,類(lèi)似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。這些骨小梁的周?chē)狈Τ膳诺某晒羌?xì)胞,提示骨小梁結(jié)構(gòu)可能由周?chē)w維組織化生而來(lái)。骨小梁之間的膠原纖維排列疏松或呈旋渦狀醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。成纖維細(xì)胞大小一致,呈梭形或星形。增生的纖維結(jié)締組織中富于血管,有時(shí)還可見(jiàn)到骨樣組織、軟骨島、破骨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或黏液變等繼發(fā)性改變亦可出現(xiàn)。

  纖維結(jié)構(gòu)不良的生長(zhǎng)緩慢,青春期后其生長(zhǎng)趨于停滯。盡管日前尚無(wú)法確定是否所有病例均可在骨骼發(fā)育成熟后不再發(fā)展,在許多隨訪(fǎng)充分的病例中確實(shí)證實(shí)了這種自然停滯的現(xiàn)象。因此,較小的病變除作活檢協(xié)助確診和階段性隨訪(fǎng)之外,一般不需治療。影響顏面部外形或引起功能障礙的較大的病變,應(yīng)采取手術(shù)切除,手術(shù)最好應(yīng)在病變處于生長(zhǎng)穩(wěn)定期一段時(shí)間之后再進(jìn)行。術(shù)后復(fù)發(fā)約見(jiàn)于30%的患者,多于術(shù)后2~3年內(nèi),這主要是因?yàn)殡y以確定病變的范圍。嚴(yán)格禁忌放療,因?yàn)榉暖熡锌赡茉黾颖静∪饬鲎兊奈kU(xiǎn)性。纖維結(jié)構(gòu)不良患者中約有1%發(fā)生惡變。一般為多骨性病例。快速增大和出現(xiàn)疼痛可提示惡變的可能。

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