牙本質形成缺陷癥Ⅱ型（dentinogenesis imperfecta typeⅡ）又稱遺傳性乳光牙本質（hereditary opalescent dentine）是一種常染色體顯性遺傳性疾病。

　　病理變化：近釉質的一薄層罩牙本質結構正常，但其余牙本質結構改變。牙本質內小管數目減少，方向紊亂，許多小管形態(tài)不規(guī)則、管徑變大，并存在無小管的牙本質區(qū)。牙本質基質可呈顆粒狀，并見小球間鈣化。髓腔表面見少量不典型的成牙本質細胞，細胞可被包埋在有缺陷的牙本質中。異常牙本質的過度形成導致髓室、根管部分或完全消失。牙本質中可見含血管的組織，為殘留的成牙本質細胞和牙髓組織。釉牙本質界呈直線而非波浪形，大部分患者的釉質正常，約1/3患者有形成不全或鈣化不全缺陷。