神經(jīng)內(nèi)科：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

　　概述

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組主要侵犯上、下兩級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征。本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢�；颊叱３０橛泻喜�癥。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.主要的癥狀和體征為肌萎縮、無力和錐體束征的不同組合而有不同的臨床類型。各型的特征如下。2.肌萎縮性側(cè)束硬化：出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存的特征。開始為一側(cè)手部肌肉萎縮、無力，漸波及對側(cè)上肢，并有肌束震顫。但可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性。下肢多為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。可有吞咽、發(fā)音困難，舌肌萎縮伴有震顫，張口困難，咀嚼無力等。少數(shù)可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑等精神癥狀。3.進(jìn)行性脊肌萎縮：表現(xiàn)為四肢對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，上肢癥狀比下肢重。4.原發(fā)性側(cè)束硬化：表現(xiàn)為四肢對稱性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，少數(shù)有假性延髓麻痹。5.進(jìn)行性延髓麻痹：表現(xiàn)為延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。6.各類型一般均無感覺障礙。

　　診斷依據(jù)

　　1.中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重。2.表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征。3.無感覺障礙。4.腦脊液檢查無異常。5.肌電圖呈神經(jīng)原性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度往往正常。6.肌肉醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理活檢為失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。7.已排除頸椎病、頸髓腫瘤、脊髓空洞癥、腦干腫瘤等。

　　治療原則

　　1.對本病尚無特效療法，以支持與對癥治療為主。2.可試用腎上腺皮質(zhì)激素治療。3.采用按摩、理療、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)及支架應(yīng)用，防止肢體攣縮。4.對晚期病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理。5.目前可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療。

　　用藥原則

　　1.早期輕型病例治療用藥框限以基本藥物為主。2.中、晚期重型病例治療用藥框限包括基本藥物、藥典藥物和新特藥物。加強(qiáng)支持對癥綜合治療。

　　輔助檢查

　　1.對臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對臨床表現(xiàn)不典型者，需要與其他疾病鑒別，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價(jià)

　　1.治愈：臨床癥狀體征消失。2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀改善。3.未愈：臨床癥狀體征無改變。

　　專家提示

　　本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護(hù)理，加強(qiáng)對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治�？菩暂^強(qiáng)，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病專科診治，切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)。