神經(jīng)內(nèi)科：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

　　概述

　　格林巴利綜合征一般認為是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細胞共同介導的單相性自身免疫性疾病。主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部、臨床特征以發(fā)展迅速的四肢對稱性無力伴腱反射消失為主。病情嚴重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。本病多發(fā)于青壯年及兒童，男性略多，冬夏季稍多。約2／3的病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手術(shù)和疫苗接種可能為某些病例的誘發(fā)因素。本病經(jīng)合理、及時的綜合搶救治療，預后一般較好，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后開始好轉(zhuǎn)，約85％患者可獲完全或接近完全恢復。少數(shù)病人可留下后遺癥。3－8％的病人可能死于各種并發(fā)癥。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。3.常有雙側(cè)性（少數(shù)單側(cè)）運動性顱神經(jīng)受累，最常見是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動眼神經(jīng)等，出現(xiàn)周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現(xiàn)呼吸麻痹，也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。

　　診斷依據(jù)

　　1.病前1－4周有感染史。2.急性或亞急性起病。3.四肢對稱性軟癱。4.可有顱神經(jīng)損害。5.重癥病人有呼吸肌麻痹。6.常有腦脊液蛋白－細胞分離。

　　治療原則

　　1.呼吸肌麻痹的搶救；2.使用免疫抑制劑；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療；5.應用神經(jīng)營養(yǎng)藥物；6.抗感染治療；7.對癥支持治療；8.被動和主動活動肢體，并配醫(yī)學教-育網(wǎng)搜-集整-理合針灸、理療、按摩等。

　　用藥原則

　　1.急性期輕癥患者以口服強的松，配合神經(jīng)營養(yǎng)劑為主；2.早期重癥病人應靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主，輔以神經(jīng)營養(yǎng)藥物，注意支持，對癥治療；3.對激素無效，又無條件應用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者，可酌情選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療，但要注意毒副反應。4.有感染者應選用有效、足量的抗生素治療。

　　輔助檢查

　　1.對輕癥格林－巴利綜合征檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對重癥病人、有合并癥或需行鑒別診斷者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：呼吸和吞咽困難癥狀消失，肢體功能恢復較好，生活能自理，但可遺有輕度神經(jīng)損害癥狀。2.好轉(zhuǎn)：肢體及呼吸、吞咽肌肌力改善，遺有其他不同程度的神經(jīng)損害癥狀。3.未愈：癥狀體征未改善。

　　專家提示

　　本病急性期應盡早就診，及時治療。尤其要提醒的是：當出現(xiàn)呼吸、吞咽困難，血壓的快速波動，心律紊亂，嚴重的肺感染時，為病情嚴重，隨時可危及生命，應急診入院，立即采取相應有效的搶救措施，這是提高搶救的成功率，降低病死率的關(guān)鍵所在。