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黃疸是指血中膽紅素濃度高,導致鞏膜、黏膜、體液等發(fā)生黃染的現(xiàn)象。
一、膽紅素的正常代謝
體內(nèi)的膽紅素來源:
血紅蛋白 80%~85%
骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白
肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)
血液中: 非結(jié)合膽紅素+血清白蛋白=不能溶于水
肝臟中:非結(jié)合膽紅素+Y、Z載體蛋白=結(jié)合膽紅素(水溶性)
膽紅素的腸肝循環(huán):從肝細胞排出 入腸道,細菌的脫氫作用還原為尿膽原 氧化為尿膽素 糞膽素排出;小部分在腸內(nèi)被吸收 肝門靜脈 肝內(nèi),尿膽原 結(jié)合膽紅素,又隨膽汁排入腸內(nèi)。
二、病因、發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)
病因?qū)W分類:溶血性黃疸;肝細胞性黃疸;膽汁淤積性黃疽;先天性非溶血性黃疸。
(一)溶血性黃疸
1、溶血導致大量紅細胞破壞形成大量非結(jié)合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌能力;
2、 貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用
3、淺檸檬色,可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、貧血貌和血紅蛋白尿,嚴重者可有急性腎功能衰竭。
4、實驗室檢查:血清總膽紅素升高,以非結(jié)合膽紅素為主,尿膽原增加。
(二)肝細胞性黃疸
1、血中結(jié)合膽紅素增加導致黃疸
2、皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色,乏力、腹脹及食欲減退等癥狀,嚴重者可有出血傾向。
3、實驗室檢查:結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增加。尿膽紅素陽性,尿膽原可增高。
(三)膽汁淤積性黃疸
1、可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。
2、皮膚呈暗黃色甚至黃綠色,并有皮膚瘙癢及心動過緩,尿色加深,糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。
3、實驗室檢查:血清膽紅素增加,尿膽紅素陽性,尿膽原及糞膽素減少(不完全阻塞時)或缺如(完全阻塞時),血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。
(四)先天性非溶血性黃疸
肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致
1.Gilbert綜合征 系因肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
2.Dubin-Johnson綜合征 系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細膽管排泌發(fā)生障礙,致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
3、Rotor綜合征 系因肝細胞對攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
4,Crigler-Najiar綜合征 系因肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,致非結(jié)合膽紅素不能形成結(jié)合膽紅素,導致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。
三、伴隨癥狀
(—)黃疸伴發(fā)熱 急性膽管炎、肝膿腫
(二)黃疸伴上腹劇烈疼痛 膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥
(三)黃疸伴肝大 病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌
(四)黃疸伴膽囊腫大者 胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌
(五)黃疸伴脾腫大 病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾
(六)黃疸伴消化道出血 肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌
(七)黃疸伴腹水 重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌
四、輔助檢查
(—)B超 肝臟大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無占位、膽囊大小及膽道有無結(jié)石與擴張、脾有無腫大與胰腺有無病變
(二)ERCP 鑒別肝內(nèi)或肝外膽管阻塞的部位,并可通過內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部、胰腺有無病變。
(三)Ⅹ線腹部平片 可發(fā)現(xiàn)膽道鈣化結(jié)石;膽道造影可了解膽囊收縮功能、發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石影及膽道有無擴張
(四)CT 鑒別肝臟、膽囊、胰腺引起的黃疸有較大幫助。
(五)十二指腸引流 膽道有無感染
(六)肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查 阻塞時慎用
(七)MRI 鑒別肝臟的良、惡性腫瘤
(八)經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC) 鑒別肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸與肝外膽管阻塞