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神經(jīng)鞘黏液瘤的臨床表現(xiàn)及檢查具體是什么?

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臨床表現(xiàn)

可分經(jīng)典型及細(xì)胞型兩型。經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤好發(fā)生于中年人,主要發(fā)生于頭部和上肢。單個(gè)損害為皮膚色或粉紅色、橡皮樣硬度的丘疹和結(jié)節(jié)。細(xì)胞型神經(jīng)鞘黏液瘤好發(fā)于年輕人(平均年齡24歲),女性多見(jiàn),好發(fā)于頭、頸部。皮損為堅(jiān)實(shí)性,粉紅色或紅褐色丘疹和結(jié)節(jié),大小在3厘米以下。典型神經(jīng)鞘黏液瘤常無(wú)自覺(jué)癥狀,偶有觸痛。損害為良性,但若切除不完全可復(fù)發(fā)。

檢查

1.組織病理

經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤通常由互相連接的小葉和束構(gòu)成真皮內(nèi)界限清楚的腫瘤。束內(nèi)含有大量黏液瘤性基質(zhì),僅有少量細(xì)胞成分。細(xì)胞形態(tài)不一,呈肥胖梭形、細(xì)長(zhǎng)形,有雙極胞漿突,或呈星形。核染色稍深,無(wú)明顯核仁。核分裂象稀少或無(wú)。偶見(jiàn)多核巨細(xì)胞。黏液性基質(zhì)常由部分保留的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開(kāi)。雖??砂l(fā)現(xiàn)其附近各神經(jīng)小支,但通常不容易辨認(rèn)其與神經(jīng)直接連接。

2.免疫組化檢查

黏液基質(zhì)中的細(xì)胞對(duì)S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強(qiáng)陽(yáng)性,對(duì)神經(jīng)元特異性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈陽(yáng)性。當(dāng)包膜保留時(shí)則上皮膜抗原呈陽(yáng)性反應(yīng),軸突的神經(jīng)絲染色為陰性。黏液瘤性基質(zhì)對(duì)酸性黏多糖染色呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。

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