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典型癥狀
1、夜盲
夜盲為最早期表現,并呈進行性加重。主要表現為暗環(huán)境中視力較差,視物不清。
2、視力下降
在病程后期逐漸出現視力下降,但不同類型視網膜色素變性出現的時間早晚有差別,另外,發(fā)病年齡越小,該癥狀表現得越重。
3、視野縮小
最早表現為小暗點,逐漸發(fā)展為管狀視野。
4、視網膜表現
早期視乳頭顏色變淡,動靜脈血管變細,周邊部視網膜骨細胞樣色素沉著等,晚期表現為視乳頭蠟黃色萎縮,視網膜血管纖細,骨細胞樣色素沉著范圍擴展至后極部視網膜,視網膜萎縮變薄。
5、白內障
常見的表現之一,視網膜色素變性會增加后囊下白內障的發(fā)病概率。
并發(fā)癥
1、后極部白內障
后極部白內障是常見的眼部并發(fā)癥,一般發(fā)生于晚期。晶狀體混濁呈星形,位于后極囊下皮質內,進展緩慢。凡遇雙眼均并發(fā)后極白內障者,應考慮本病存在的可能性。
2、青光眼
原發(fā)性視網膜色素變性合并青光眼者少見,通常為開角型,有時為閉角型。
3、近視
為本病中常見的屈光狀態(tài),約發(fā)生于50%的病例,亦可見于患者家族中其他成員??刹l(fā)黃斑變性、黃斑囊樣變性。
4、其他
如圓錐角膜,見于隱性遺傳型,女性多于男性;玻璃體改變,有玻璃體濃縮變性及玻璃體內細塵樣色素細胞懸浮。
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