馬兜鈴酸腎病的患者一般有哪些臨床表現？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網小編為您提供匯總：

馬兜鈴酸腎病的臨床表現多樣化，也與服用馬兜鈴酸劑量、時間和病程及腎臟基礎疾病相關，臨床主要表現為急性和慢性腎功能不全，極少數患者表現為單純腎小管功能障礙。此外，馬兜鈴酸腎病容易伴發(fā)泌尿道腫瘤。

急性馬兜鈴酸腎病

此類患者多因尿路結石、腰腿痛或腎小球腎炎等原因在短期內服用了大劑量關木通（單味或含木通的復方湯劑）而發(fā)生急性腎損傷，但小劑量關木通甚至含馬兜鈴酸的中成藥（尤其龍膽瀉肝丸）也可導致急性腎功能衰竭。

患者發(fā)病迅速，通常在服藥后不久（短至2 h 內）即出現上消化道中毒癥狀如惡心、嘔吐，嚴重者可有上消化道出血、肝功能異常以及血小板減少。50%的患者有貧血和高血壓。均有腎功能不全，半數患者表現為非少尿型急性腎功能衰竭。服藥量較大者（木通攝入總量常超過50 g）可發(fā)生少尿型急性腎功能衰竭。原有腎病的患者在服藥后癥狀加重，尿量減少，血清肌酐和尿素氮進行性升高。血尿酸常常正?；虻陀谡?。腎臟體積增大或正常，腎錐體腫大，皮質回聲可增強。

尿液檢查可有少量蛋白尿，尿蛋白以小分子量蛋白為主，通常無血尿或僅見少量均一型紅細胞尿。腎小管功能受損嚴重，表現為腎性糖尿、氨基酸尿和腎小管酸中毒。尿視黃醇結合蛋白（RBP）、NAG酶及溶菌酶均顯著升高，其中RBP 升高尤為突出。

絕大多數急性馬兜鈴酸腎病患者腎功能無法恢復而轉為慢性馬兜鈴酸腎病。治療初期腎功能嚴重損害者須維持性腎臟替代治療，僅少數患者的腎功能可恢復正常。近端腎小管功能可部分恢復，尿糖和氨基酸排泄量也可恢復正常。少數報道木通所致新生兒急性腎功能衰竭腎功能可恢復正常。因此，急性馬兜鈴酸腎病的預后與中毒劑量、腎功能損害程度及年齡相關。

慢性馬兜鈴酸腎病

慢性馬兜鈴酸腎病主要因長期小量服用含馬兜鈴酸的藥物所致，少數由急性馬兜鈴酸腎病發(fā)展而來。患者多因頭痛、耳聾耳鳴、眼澀、便秘、腎結石或慢性腎小球腎炎等原因長期連續(xù)或間斷服用了含馬兜鈴酸的中藥制劑而得病。

患者起病非常隱匿，癥狀多不典型。早期常無任何癥狀，甚至在停藥半年或更長時間后才出現貧血、乏力納差、夜尿增多或低鉀性軟癱等癥狀，常常被誤診為消化系統(tǒng)或血液系統(tǒng)疾病，確診時已經存在不同程度腎功能減退，絕大部分伴有中至重度貧血，貧血程度較腎功能受損程度更加嚴重。半數患者有糖尿和（或）氨基酸尿。高血壓發(fā)生率報道不一，可能與患者年齡、腎功能損害程度有關，血壓常為輕至中度升高。B超檢查腎臟明顯縮小，腎包膜不規(guī)整，可呈裙邊樣改變，或雙腎大小不對稱。但起病初有大劑量馬兜鈴酸中毒史、病程相對短的患者，腎臟大小可正常，糖尿和氨基酸尿陽性率仍較高。

血液檢查可見小細胞低色素性貧血，白細胞和血小板計數正常。常有低鉀血癥、高氯性酸中毒，血清肌酐和尿素氮升高。

尿液常規(guī)檢查可為正常，也可有糖尿或少量蛋白尿（尿蛋白定量< 1.5 g/24 h），尿蛋白電泳顯示小分子量蛋白尿為主（小分子量尿蛋白占60%以上）。尿沉渣檢查正常或僅有少量紅細胞尿，無白細胞尿。尿RBP 明顯升高，而NAG 酶可正常或輕度升高。腎性糖尿和氨基酸尿陽性率低于急性馬兜鈴酸腎病，部分患者仍可表現為Fanconi 綜合征。尿酸化功能檢查顯示遠端腎小管性酸中毒或（和）近端腎小管性酸中毒（表1）。

慢性馬兜鈴酸腎病停藥后仍可逐漸發(fā)展至終末期腎功能衰竭。少數終末期馬兜鈴酸腎病患者接受腎移植未有馬兜鈴酸腎病復發(fā)。

單純腎小管功能障礙

少部分患者就診時腎功能正常，僅有單純性腎小管功能障礙，如Fanconi 綜合征、腎性糖尿、腎小管酸中毒和多尿等。腎臟病理改變輕，主要表現為腎小管上皮細胞變性，可有灶性刷狀緣脫落。免疫熒光腎組織無免疫球蛋白沉積。這類患者攝入馬兜鈴酸劑量較小，病程短，停藥后腎小管功能障礙可以減輕或恢復正常，但也可逐漸轉為慢性腎功能不全。這一類型可能慢性馬兜鈴酸腎病的一種早期表現，應密切隨訪觀察腎小管功能和腎小球濾過功能的變化。

腫瘤

慢性馬兜鈴酸腎病合并泌尿系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生率非常高。終末期“中草藥腎病”患者合并泌尿道腫瘤的比例高達40%——46%，以輸尿管或腎盂癌最多見，少數為膀胱乳頭狀腫瘤，而且腫瘤呈多灶性。在泌尿道未見明確腫塊的患者，組織學檢查仍可發(fā)現腎盂和輸尿管上皮細胞也已經發(fā)生了不典型細胞增生。腫瘤的發(fā)生與攝入馬兜鈴酸的累積劑量相關，馬兜鈴酸累積劑量超過200 g者，腫瘤惡變的危險性大大增加。

我國也有報道慢性馬兜鈴酸腎病伴發(fā)膀胱移行上皮細胞癌。因此，對馬兜鈴酸腎病患者，尤其服藥劑量大、時間長的患者，在隨訪中應密切注意監(jiān)測泌尿系統(tǒng)腫瘤，如定期檢查尿脫落細胞、膀胱或輸尿管鏡檢查及組織活檢，以及早發(fā)現腫瘤。對可能發(fā)生惡變者，無殘余腎功能或準備腎移植者，可考慮切除自體腎。

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