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法樂(lè)氏四聯(lián)癥

【法樂(lè)氏四聯(lián)癥實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、 X-線 心影正常或稍大,心尖園鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動(dòng)脈干凹隱。若肺動(dòng)脈口狹窄為瓣膜型,則肺動(dòng)脈干凸出,主動(dòng)脈弓增寬,右心室增大,有時(shí)右心房也增大,20%有右位主動(dòng)脈弓。

二、 心電圖 右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

三、 超聲心動(dòng)圖 主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間,主動(dòng)脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。

四、 心導(dǎo)管檢查 可有以下特征:①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。②右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差,分析連續(xù)壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,說(shuō)明心室水平有左至右分流。④動(dòng)脈血氧量減低,說(shuō)明有右至左的分流。⑤若主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近,說(shuō)明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。⑥紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。

五、 心血管造影 右室造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影,主動(dòng)脈增寬,對(duì)判斷肺動(dòng)脈口狹窄,程度和類型,肺動(dòng)脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。

六、 血常規(guī)檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。

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