什么是軟骨樣脂肪瘤？

定義

軟骨樣脂肪瘤是一種獨立的新近發(fā)現(xiàn)的良性脂肪組織腫瘤醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理，包含脂肪母細胞、成熟脂肪和軟骨樣基質(zhì)。它可以在形態(tài)上與粘液樣脂肪肉瘤和骨外粘液樣軟骨肉瘤非常相似。

流行病學

軟骨樣脂肪瘤罕見，主要發(fā)生于成人，男女發(fā)病比例1：4，發(fā)病率沒有種族之間的差異。

累及部位

腫瘤最常發(fā)生于四肢近端和肩帶。但軀干和頭頸也可以受累，軟骨樣脂肪瘤通常發(fā)生部位較深，累及骨骼肌或深部纖維結(jié)締組織。發(fā)生于皮下組織的病變可以侵犯表淺肌膜。

臨床特征

大部分病人有無痛性包塊，病程長短不一。一半病人有腫物近期增大的病史。該病的影像學研究報道非常少。

大體檢查

大部分軟骨樣脂肪瘤大小在2～7cm之間，有些伴出血的病例可以明顯增大。腫瘤呈黃色，表明為脂肪分化，界限清楚。

組織病理學

軟骨樣脂肪瘤通常有包膜，有時有多個分葉。其組織學特征是含有單個或多個空泡的脂肪母細胞排列成巢狀或條索狀，周圍圍繞明顯粘液樣和透明變的軟骨樣基質(zhì)，混合有不等量的成熟脂肪組織。脂肪母細胞核小而一致，形狀可呈卵圓、腎形或多分葉狀，染色質(zhì)均勻分散，核仁小。胞漿含空泡、小脂滴和PAS陽性的糖原。細胞可有顆粒狀的嗜酸性胞漿。軟骨樣脂肪瘤血管豐富，而出血和纖維化不多見。甲苯胺藍和特定pH值的阿辛藍染色可以證實在基質(zhì)中存在硫酸軟骨素。

免疫表型

脂肪母細胞表達S-100蛋白較弱，較強的染色見于成熟脂肪增加時。Vimentin可在所有細胞著色。Cytokeratin在少數(shù)病例中表達，陽性成分相應于電鏡中的張力原纖維。EMA幾乎都為陰性，MIB1染色得到的增殖指數(shù)小于1%.

超微結(jié)構(gòu)

可以見到具有胚胎脂肪和胚胎軟骨特征的原始細胞、脂母細胞、前脂母細胞和成熟脂肪細胞。胞漿Knobby protrusion經(jīng)?？梢姡|(zhì)有類似軟骨的特征，包括稀疏的細絲、膠原纖維和大量的蛋白多糖顆粒。

細胞遺傳學

2例軟骨樣脂肪瘤有平衡易位t（11；16）（q13；p12-13），1例有單個異常。11q13異常可以重復出現(xiàn)，在普通脂肪瘤和冬眠瘤中曾經(jīng)出現(xiàn)。在這些腫瘤中，沒有發(fā)現(xiàn)11q13與16p12-13的重組。

預后因素

軟骨樣脂肪瘤沒有局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移，外科切除可以治愈。