小兒貧血疾病簡介與發(fā)病機制：

疾病簡介：

營養(yǎng)性缺鐵性貧血，是小兒貧血中最常見的一種類型。臨床主要特點為小細胞低色素貧血，常見于6個月到2歲的小兒。

發(fā)病機制：

（一）鐵在體內的代謝：

正常人體內鐵的含量為35～60mg/kg.其中65～70%存在于循環(huán)紅細胞的血紅蛋白中，25～30%為貯存鐵，以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在于網狀內皮系統(tǒng)（肝、脾、骨髓等）中，約5%存在于肌紅蛋白及各種含鐵的酶（過氧化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等）中。在血漿中轉運的鐵僅占0.1%左右。人體需要的鐵來源于食物和衰老紅細胞破壞后釋放的鐵。一般食物中所含的鐵僅約5～10%能被吸收。植物中的鐵吸收率低，而動物性食物中鐵吸收率高。二價鐵比三價鐵容易吸收。同時食入維生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的鹽酸均有利于鐵的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸則有礙于鐵的吸收。鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進行。腸粘膜細胞有調節(jié)鐵吸收的功能。這種細胞壽命為2～3天，在腸腔和血液之間形成一暫時保存鐵的地帶。在體內鐵過多時，大量保存鐵的腸粘膜細胞在腸腔內脫落排出體外，使鐵吸收減少。相反，在缺鐵和造血功能增強時，鐵通過腸粘膜進入血循環(huán)的量增多。

從腸道吸收的鐵進入血漿后，與轉鐵蛋白結合，輸送到組織中貯存或至骨髓中參與造血。在正常情況下，約有1/3的轉鐵蛋白與鐵結合，結合的鐵就是血清鐵。其余的2/3轉鐵蛋白，仍具有與鐵結合的能力，在體外加上一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱為未飽和鐵結合力。血清鐵與未飽和鐵結合力之和稱為血清總鐵結合力。血清鐵與血清總鐵結合力的百分比值稱為血清鐵飽和度。

衰老紅細胞破壞后放出的血紅蛋白及其他鐵蛋白分解代謝釋放出來的鐵又可有效地用來重新合成血紅蛋白和鐵化合物。正常小兒每日損失的鐵量極微，不超過15微克/kg.d.主要由膽汁、尿液、汗液和脫落的粘膜細胞排出。但小兒時期由于不斷生長發(fā)育，故每日需自飲食中補充的鐵量較成人多，約需6～16mg/d.

（二）缺鐵與貧血：

鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉運的鐵到達骨髓造血組織時，鐵即進入幼紅細胞內，被線粒體攝取而形成含鐵血紅素。后者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當體內缺鐵或鐵的利用發(fā)生障礙時，因含鐵血紅素的合成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時對幼紅細胞的分裂增殖也有一定影響，但遠不如對血紅蛋白合成的影響明顯，故新生的紅細胞胞體變小，胞漿中血紅蛋白量減少，而形成小細胞低色素性貧血。

嚴重缺鐵時不僅發(fā)生貧血，也可引起體內含鐵的酶類缺乏，致細胞呼吸發(fā)生障礙，影響組織器官的功能，臨床上可發(fā)生胃腸道、循環(huán)、神經等系統(tǒng)的功能障礙。由于貧血，帶氧不足，更使功能障礙加重。

（三）缺鐵的原因：

1、體內貯鐵不足：

胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最后三個月為最多。正常足月新生兒體內貯鐵量約為250～300mg（平均60～70mg/kg）。貯存鐵及出生后紅細胞破壞所釋放的鐵足夠出生后3～4個月內造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發(fā)生缺鐵性貧血。母患嚴重缺鐵性貧血、早產或雙胎致嬰兒出生體重過低，以及從胎兒循環(huán)中失血（如胎兒輸血至母體或輸血至另一孿生胎兒），都是造成新生兒貯鐵減少的原因。醫(yī)學.教育網整理出生后延遲結扎臍帶，可使新生兒多得35mg鐵。

2、鐵攝入量不足：

飲食中鐵的供給不足為導致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低，不足嬰兒所需，如單用奶類喂養(yǎng)又不及時添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。由于長期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時也可導致缺鐵性貧血。

3、生長發(fā)育快：

隨體重增長血容量相應增加，生長速度愈快，鐵的需要量相，對愈大，愈易發(fā)生缺鐵。嬰兒至一歲時體重增至初生時的3倍，早產兒可增至5～6倍，故嬰兒期尤其是早產兒最易發(fā)生缺鐵性貧血。

4、鐵的丟失或消耗過多：

食物過敏、腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲病等也可引起腸道失血。失血1ml就相當于失鐵0.5mg，長期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因。長期反復患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。

臨床表現(xiàn)：

任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿，不少患兒因其他疾病就診時才被診斷。

（一）一般表現(xiàn)：

皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛活動，食欲減退。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。

（二）造血器官表現(xiàn)：

由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結腫大程度較輕，質韌。

（三）其他癥狀和體征：

由于上皮損害可出現(xiàn)反甲，口腔粘膜及肛門發(fā)炎，舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下，異食癖，時有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率可代償性加快，心前區(qū)可聽到收縮期雜音。貧血嚴重者可有心臟擴大，甚至并發(fā)心功能不全。

輔助檢查：

（一）血象：

以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細胞數(shù)不減少，隨著病情的發(fā)展紅細胞數(shù)也減少。紅細胞平均容積小于正常，紅細胞平均血紅蛋白量和紅細胞平均血紅蛋白濃度均減低。網織紅細胞數(shù)正常。血涂片可見紅細胞大小不一、中央淺染區(qū)增大。紅細胞脆性降低。

（二）鐵代謝檢查：

血清鐵減低，dL.血清總鐵結合力增加，>370μg/dL.血清鐵飽和度明顯下降，<15%.

（三）骨髓象：

骨髓有核細胞增生活躍，嚴重病例也可增生低下。粒、紅比例正?；蚝笳咴龆?。紅細胞系統(tǒng)中以中幼和晚幼紅細胞增加明顯。各期紅細胞胞體均較小，胞漿量少，染色偏藍，因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍染色法可見鐵粒幼紅細胞減少，往往低于1.5%以下。白細胞系統(tǒng)無特殊改變。巨核細胞多正常。

診斷和鑒別診斷：

根據(jù)臨床表現(xiàn)結合發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史及血象特點可作出診斷。血紅蛋白量比紅細胞數(shù)降低明顯及紅細胞的形態(tài)改變對診斷意義較大。

診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現(xiàn)不典型時可試用鐵劑治療，如給藥后網織紅細胞升高、貧血改善，則有助于診斷。必要時可做骨髓檢查（包括鐵粒幼紅細胞和含鐵血黃素普魯氏藍染色檢查），以及血清鐵含量，血清鐵結合力等鐵代謝檢查。診斷明確后還應進一步找出發(fā)病原因（如有無食物過敏、腸道慢性失血、寄生蟲病等），以便對因治療。

地中海貧血、鐵粒幼細胞貧血、肺含鐵血黃素沉著癥、維生素B6缺乏性貧血、鉛中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遺傳性小細胞性貧血等也表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血，但相對少見，可根據(jù)各病的特點加以鑒別。

疾病治療：

1.查明和去除病因；

2.防治感染；

3.補充鐵劑；

4.糾正偏食習慣，根據(jù)消化能力，增加富于鐵質的食品。

疾病預防：

主要是做好衛(wèi)生宣教工作，家長應認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性。具體措施應包括對孕母的衛(wèi)生指導，小兒出生后的合理喂養(yǎng)，強調及時添加含鐵較多的輔食，尤其是動物類食品，如各種紅肉、肝類等，治療消化系統(tǒng)疾病、營養(yǎng)不良及感染性疾病，對早產兒、雙胎兒早期給予鐵劑預防，對疾病恢復期患兒注意營養(yǎng)素的供給等。