先天性肥厚性幽門狹窄的鑒別診斷：

嬰兒嘔吐有各種病因，應(yīng)與下列各種疾病相鑒別，如喂養(yǎng)不當(dāng)、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心臟病、增加顱內(nèi)壓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、進(jìn)展性腎臟疾病、感染性胃腸炎、各種腸梗阻、內(nèi)分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等醫(yī)學(xué)∣教育網(wǎng)搜集整理。

①幽門痙攣多在出生后即出現(xiàn)嘔吐,為間歇性,次數(shù)不多,程度較輕,無(wú)噴射性嘔吐,超聲顯示幽門管徑正常,管腔內(nèi)可見內(nèi)容物通過。

②幽門前瓣膜在幽門部或竇部有由黏膜和黏膜下組織構(gòu)成的瓣膜,將胃和十二指腸分開。其癥狀和體征與CHPS一樣,超聲表現(xiàn)為胃腔擴(kuò)大,幽門管徑厚度正常,管腔內(nèi)容物受阻,十二指腸與胃腔呈隔膜樣分隔。本病診斷主要依據(jù)為X線造影。

③賁門痙攣指先天賁門部食管肌肉持續(xù)痙攣造成食管下端梗阻及食管本身的高度擴(kuò)張與肥厚,故又稱為先天性巨食管癥。超聲表現(xiàn)為飲水后食管擴(kuò)張呈梭形或燒瓶形,擴(kuò)張下段食管呈鳥嘴或毛筆狀狹窄、變長(zhǎng),水過受阻。早期管壁增厚,深呼氣時(shí)狹窄管腔開放,水流通過。深吸氣時(shí)腹腔壓力增加,無(wú)水流通過。后期梗阻局部因疤痕妨礙賁門收縮,引起一定的胃食道返流,胃腔幾乎不充盈,部分顯示腹腔段食管以上擴(kuò)張、積液。

（三）胃腸激素

有實(shí)驗(yàn)給孕狗服用五肽胃泌素，結(jié)果所生小狗發(fā)生幽門狹窄的比例很高。并發(fā)現(xiàn)孕婦在懷孕末期3～4月時(shí)血清胃泌素濃度相對(duì)很高。據(jù)此認(rèn)為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高，并通過胎盤進(jìn)入胎兒，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長(zhǎng)期痙攣梗阻，幽門擴(kuò)張又刺激G細(xì)胞分泌胃泌素，因而發(fā)病。

但其他學(xué)者重復(fù)測(cè)定胃泌素，部分報(bào)告增高，部分卻無(wú)異常變化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結(jié)果，因在手術(shù)后1周有些病例胃泌素恢復(fù)到正常水平，有些反而升高。近年研究胃腸道刺激素，測(cè)定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）濃度，提示患兒胃液中含量明顯升高，由此提示發(fā)病機(jī)理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)，而致發(fā)病。亦有人對(duì)血清膽囊收縮素進(jìn)行研究，結(jié)果無(wú)異常變化。

（四）肌肉功能性肥厚

有學(xué)者通過細(xì)致觀察研究，發(fā)現(xiàn)有些出生7～10天嬰兒將凝乳塊強(qiáng)行通過狹窄的幽門管的征象。由此認(rèn)為這種機(jī)械性刺激可造成粘膜水腫增厚。另一方面也導(dǎo)致大腦皮層對(duì)內(nèi)臟的功能失調(diào)，使幽門發(fā)生痙攣。二種因素促使幽門狹窄形成嚴(yán)重梗阻而出現(xiàn)癥狀。但亦有持否定意見，認(rèn)為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當(dāng)?shù)?，因?yàn)榉屎竦募∪庵饕黔h(huán)肌，況且痙攣應(yīng)引起某些先期癥狀，然而在某些嘔吐發(fā)作而很早進(jìn)行手術(shù)的病例中，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成，腫塊大小與年齡的病程長(zhǎng)短無(wú)關(guān)。肌肉肥厚到一定的臨界值時(shí)，才表現(xiàn)幽門梗阻征。

（五）環(huán)境因素

發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主，在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞周圍有白細(xì)胞浸潤(rùn)。推測(cè)可能與病毒感染有關(guān)，但檢測(cè)患兒及其母親的血、糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒。檢測(cè)血清中和抗體亦無(wú)變化。用柯薩奇病毒感染動(dòng)物亦未見病理改變，研究在繼續(xù)中。

主要病理改變是幽門肌層肥厚，尤以環(huán)肌為著，但亦同樣表現(xiàn)在縱肌和彈力纖維。幽門部呈橄欖形，質(zhì)硬有彈性。當(dāng)肌肉痙攣時(shí)則更為堅(jiān)硬。一般長(zhǎng)2～2.5cm，直徑0.5～1cm，肌層厚0.4～0.6cm，在年長(zhǎng)兒腫塊還要大些。但大小與癥狀嚴(yán)重程度和病程長(zhǎng)短無(wú)關(guān)。腫塊表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受壓力影響而部分受阻，因此色澤顯得蒼白。環(huán)肌纖維增多且肥厚，肌肉似砂礫般堅(jiān)硬，肥厚的肌層擠壓粘膜呈縱形皺襞，使管腔狹小，加以粘膜水腫，以后出現(xiàn)炎癥，使管腔更顯細(xì)小，在尸解標(biāo)本上幽門僅能通過1mm的探針。狹細(xì)的幽門管向胃竇部移行時(shí)腔隙呈錐形逐漸變寬，肥厚的肌層則逐漸變薄，二者之間無(wú)精確的分界。但在十二指腸側(cè)界限明顯，因胃壁肌層與十二指腸肌層不相連續(xù)，肥厚的幽門腫塊突然終止且凸向十二指腸腔內(nèi)，形似子宮頸樣結(jié)構(gòu)。組織學(xué)檢查見肌層增生、肥厚，肌纖維排列紊亂，粘膜水腫、充血。

由于幽門梗阻，近側(cè)胃擴(kuò)張，壁增厚，粘膜皺襞增多且水腫，并因胃內(nèi)容物滯留，常導(dǎo)致粘膜炎癥和糜爛，甚至有潰瘍。