特發(fā)性肺動脈高壓的病因是什么呢？有什么臨床表現(xiàn)？這個知識點是2021年西醫(yī)綜合考研考試中需要掌握的內容，為了幫助各位考生更加順利的復習考試，醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理如下內容，希望對大家有所幫助。

病因與發(fā)病機制特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。  

1.遺傳因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。  

2.免疫因素免疫調節(jié)作用可能參與IAPH的病理過程。  

3.肺血管內皮功能障礙。  

4.血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷。  

臨床表現(xiàn)  

1.癥狀IPAH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適，隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀：  

①呼吸困難：常以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀；  

②胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動或情緒激動時發(fā)生；  

③頭暈或暈厥：常由于心排出量減少，腦組織供血突然減少導致，多在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生；  

④咯血：咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。另外，還可出現(xiàn)疲乏、無力，聲音嘶啞(Ortner綜合征)等癥狀，10%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。  

2.體征可有肺動脈高壓和右心功能不全的體征(見肺源性心臟病)。  

2022年西醫(yī)綜合考研已經開始招生，現(xiàn)在購買，讓你贏在起點！點擊進入查看班次詳情>>