真性紅細胞增多癥的鑒別診斷與治療原則是怎樣的？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)小編為您提供匯總：

應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白?。荒承┠[瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別。

治療原則

治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。

1、靜脈放血

可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2——3d放血200——400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200——300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。

2、化療

（1）.羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15——20mg/kg。如白細胞維持在3.5——5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。

（2）.烷化劑有效率80%——85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環(huán)磷酰胺為100——150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4——6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。

（3）.三尖杉酯堿國內報告應用本品2——4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數(shù)緩解期超過18個月。

3、α干擾素治療

干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。 緩解率可達80%。

4、放射性核素治療

32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107——14.8×107Bq，約6周后紅細胞數(shù)開始下降，3——4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%——80%有效。如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2——3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。

對癥治療：

①繼發(fā)性痛風性關節(jié)炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。

②瘙癢：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。

③對伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。

此類病癥，醫(yī)院一般常以化療，或者“放血”，將體內膨脹的血液排出體外，尤其是“放血”能收立竿見影之效。不過這只是一種點水止沸的方法，只能解一時燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中醫(yī)治療此類病癥則是采用釜底抽薪的方法，換句話說，是用自然療法綜合治理。臨床實踐證明，療效較好。這種自然療法綜合治療經(jīng)濟、簡便、容易做到。所謂綜合治療，是以藥物療法、飲食療法和氣功療法互相配合的一種治療方法。

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