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陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為您搜集整理陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥相關(guān)知識如下:

1)臨床表現(xiàn):多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可高達(dá)40.C),全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿,多數(shù)持續(xù)幾小時(shí),偶有幾天者。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查:①發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重,進(jìn)展迅速,周圍血紅細(xì)胞大小不一及畸形,并有球形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜鹼性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn);②反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿;發(fā)作時(shí)尿潛血陽性。③冷熱溶血試驗(yàn)(Donath-Landsteiner)陽性。④抗人球蛋白試驗(yàn)陽性大多為C3型。

(3)診斷標(biāo)準(zhǔn):溶貧患者冷熱溶血試驗(yàn)陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他實(shí)驗(yàn)室檢查,可診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。

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