“自身免疫性溶血性貧血的治療-血液病主治醫(yī)師”備考血液病主治醫(yī)師考試的童鞋們快點(diǎn)看過(guò)來(lái)！醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編特意為您匯總：

1. 病因治療

治療原發(fā)病最為重要。

2. 藥物治療

（1）糖皮質(zhì)激素  為治療溫抗體型AIHA的主要藥物，潑尼松，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常后，每周減量放緩，1～2周減5mg,，最終希望能用5～10mg/d或10mg隔日長(zhǎng)期維持。治療3周無(wú)效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者，應(yīng)改換其他療法。

（2）達(dá)那唑  為弱雄酮類促蛋白合成制劑，可減少巨噬細(xì)胞的FcR數(shù)目，本藥起效較慢，應(yīng)與潑尼松類藥物合用，起效后逐漸將激素類藥物減量，最后可單用達(dá)那唑50～100mg/d維持。副作用有肝損傷、多毛、乏力等，停藥后可好轉(zhuǎn)。

（3）免疫抑制劑  環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿等可抑制自身抗體合成。環(huán)孢素A（CsA）抑制T細(xì)胞增殖和依賴T細(xì)胞的B細(xì)胞功能，抑制免疫反應(yīng)，并阻斷與細(xì)胞免疫相關(guān)的淋巴因子作用，無(wú)骨髓抑制作用。也可選用酶酚酸酯（驍悉）每日2次。近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)大環(huán)內(nèi)酯類抗生素雷帕霉素（雷帕鳴，西羅莫司，RAPA）具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞（Treg）而抑制自身免疫的作用，且無(wú)腎毒性和骨髓抑制作用，連用3個(gè)月，根據(jù)情況逐漸減量至停藥，亦可治療免疫性血小板減少。

（4）大劑量靜注丙種球蛋白（IVIG）  如需迅速緩解病情時(shí)可應(yīng)用大劑量IVIG，連用3～5日。

3. 脾切除

糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮脾切除，有效率為60%～70%，繼發(fā)性AIHA效果較差。對(duì)冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿，切脾無(wú)效。

4. 血漿置換

采用血細(xì)胞分離機(jī)將患者富含IgG抗體的血漿清除。每周置換血漿200～300ml?？墒棺陨砜贵w滴度下降50%以上。

5. 輸血

只用于溶血危象或AIHA暴發(fā)型出現(xiàn)心肺功能障礙者，對(duì)慢性型經(jīng)治療貧血無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí)也可輸血。輸血前應(yīng)詳查有無(wú)同種異型抗體、自身抗體血型抗原的特異性及交叉配血試驗(yàn)。因AIHA輸血后可能加重溶血，故應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征。

6. 其他

近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者使用CD20單抗Rituximab（美羅華）、CD52單抗Cammpath-1H、補(bǔ)體C5單抗Eculizumab等藥物用于治療難治/復(fù)發(fā)AIHA亦取得一定療效。CD20單抗（利妥昔單抗），1周1次，2～4次，2/3病例有效。近來(lái)發(fā)現(xiàn)組蛋白去乙?；敢种苿┮嗄茉黾覥D4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞數(shù)量和功能，可試用丙戊酸鈉。

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