遺傳性球形細(xì)胞增多癥的概述及病因、發(fā)病機(jī)制的介紹，為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識匯總：

遺傳性球形細(xì)胞增多癥（hereditary spherocytosis）是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血（HA）。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發(fā)病。如果在新生兒或1歲以內(nèi)的嬰兒期發(fā)病，一般病情較重。脾切除對本病有顯著療效。

病因及發(fā)病機(jī)制

系常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失?；颊呒t細(xì)胞膜骨架蛋白有異常，引起紅細(xì)胞膜通透性增加，鈉鹽被動性流入細(xì)胞內(nèi)，凹盤形細(xì)胞增厚，表面積減少接近球形，變形能力減退。其膜上Ca2＋-Mg2＋-ATP酶受到抑制，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低。這類球形細(xì)胞通過脾臟時極易發(fā)生溶血。

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