關(guān)于“ 為多發(fā)性骨髓瘤患者的診斷及診斷標準”的問題，相信很多 的考生都在關(guān)注，為方便大家了解，在此醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，且多變異型，易與其他疾病混淆，誤診及漏診發(fā)生率較高。因此，制定多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準有重要的臨床意義。多發(fā)性骨髓瘤的診斷，需依據(jù)對患者的臨床癥狀、體征及有關(guān)實驗室檢查（重點是骨髓象、M成分和骨質(zhì)病變檢查）的結(jié)果綜合分析。

由于本病患者早期可無骨痛、貧血或血常規(guī)、尿常規(guī)改變，診斷主要依據(jù)以下三方面實驗室檢查：

①骨髓：出現(xiàn)一定比例的異常漿細胞（骨髓瘤細胞主要為原始漿細胞或幼稚漿細胞）或組織活檢證實為骨髓瘤細胞；

②血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白（單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰，又稱M蛋白）或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈（即尿本周氏蛋白）；

③無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。

1.WHO診斷MM的標準

世界衛(wèi)生組織（WHO）于2001年組織有關(guān)專家在審閱、參考已有的各家多發(fā)性骨髓瘤診斷標準之后，制定了多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷標準。

（1）診斷MM要求具有至少1項主要標準和1項次要標準，或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括①項和②項。病人應(yīng)有與診斷標準相關(guān)的疾病進展性癥狀。

（2）主要標準：

①骨髓中漿細細胞增多（＞30%）。

②組織活檢證實有漿細胞瘤。

③M成分：血清IgG＞3.5g/dl或IgA＞2.0g/d1,尿本-周蛋白＞1g/24h。

（3）次要標準：

①骨髓中漿細細胞增多（10%——30%）。

②M成分存在但水平低于上述水平。

③有溶骨性病變。

④正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG＜600mg/dl，IgA＜100mg/dl，IgM＜50mg/dl。

2.我國國內(nèi)MM的診斷標準

我國的血液學家根據(jù)國內(nèi)臨床研究結(jié)果并參照國外診斷標準而制定。

（1）骨髓中漿細細胞＞15%并有異常漿細胞（骨髓瘤細胞）或組織活檢證實為漿細胞瘤。

（2）血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白（M成分）：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，IgD＞2.0g/L,IgE＞2.0g/L，IgM＞15g/L，或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈（本-周蛋白）＞10g/24h。少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。

（3）無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。

符合上述3項或符合（1） （2）或（1） （3）項，即可診斷為MM。但是診斷IgM型MM時，除符合（1）項和（2）項外，尚需具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨性病變。只具有（1）項和（3）項者屬不分泌型MM，需進一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型。對僅有（1）和（2）項者（尤其骨髓中無原漿、幼漿細胞者），須除外反應(yīng)性漿細胞增增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。

綜觀國內(nèi)、國外制定的MM診斷標準，可以歸納為3個方面：①骨髓中漿細細胞異常增生，必須強調(diào)不僅是漿細胞數(shù)量增多，而且必須有骨髓瘤細胞（原漿、幼漿細胞）出現(xiàn)。因為反應(yīng)性漿細胞增增多增多癥骨髓中漿細細胞可能＞10%而達到20%——30%,但不會出現(xiàn)骨髓瘤細胞。②血和尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其輕鏈且水平較高。③骨質(zhì)改變，即彌漫性骨質(zhì)疏松和多發(fā)性溶骨性病變。符合上述3方面的病變或符合第①＋②項或第①＋③項病變均可診斷為MM。

關(guān)于M蛋白

幾乎所有的診斷標準均把M蛋白的量作為MM診斷的重要指標之一，但許多醫(yī)師往往忽略了正常免疫球蛋白的量，在MM診斷標準中，均強調(diào)了正常的免疫球蛋白的減少在MM診斷中的價值，如果M蛋白的量沒有達到診斷標準，或沒有檢測到M蛋白，此時如果有正常免疫球蛋白的減少，同時骨髓漿細胞比例升高伴有形態(tài)異常，并有溶骨性損害，也應(yīng)作出 MM的診斷。另外，某些慢性疾病，如風濕性疾病、感染、腎病，以及B細胞惡性疾病等均可能檢測到M蛋白，并且骨髓漿細胞比例可能升高，應(yīng)該特別注意的是，盡管此時出現(xiàn)M蛋白，但是正常的免疫球蛋白一般是正常的，而且這些疾病的M蛋白水平也不像MM那么高，更重要的是沒有溶骨性損害，此種 M蛋白會隨著原發(fā)病治療的好轉(zhuǎn)而下降[1]。

分型

應(yīng)用血清蛋白電泳、免疫電泳、輕鏈定量方法，可確定骨髓瘤細胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類型。根據(jù)骨髓瘤細胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類型的不同，可將多發(fā)性骨髓瘤分為下述8個類型：

（1）IgG型

其單克隆免疫球蛋白的重鏈是γ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈。IgG型是最常見的MM亞型，約占MM的50%左右。此型具有MM的典型臨床表現(xiàn)。此外，正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著，繼發(fā)感染更為常見。

（2）IgA型

其單克隆免疫球蛋白的重鏈是α鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈。IgA型約占MM的15%——20%。除具有MM的一般表現(xiàn)外，尚有骨髓瘤細胞呈火焰狀、IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥、易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點。在血清蛋白電泳上，單克隆IgA所形成的M成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。

（3）輕鏈型

其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈，而重鏈缺如。此型約占MM的15%——20%。由于輕鏈的分子量僅23000，遠小于血清白蛋白（分子量69000），故在血清蛋白電泳上不出現(xiàn)M成分，必須應(yīng)用免疫電泳和輕鏈定量測定，方可發(fā)現(xiàn)患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈（尿本-周蛋白陽性）。此型瘤細胞常分化較差，增殖迅速，骨骼破壞多見，腎功能損害較重。

（4）IgD型

其單克隆免疫球蛋白的重鏈是δ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈。國外報告此型僅占MM的1%——2%。但國內(nèi)報告此型約占MM的8%——10%，并不少見。此型除具有MM的一般表現(xiàn)外。尚具有發(fā)病年齡相對較年輕、髓外浸潤、骨質(zhì)硬化病變相對多見等特點。

（5）IgM型

其單克隆免疫球蛋白的重鏈是μ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈。此型少見，僅占MM的1%左右。除具有MM的一般臨床表現(xiàn)外，因其分子量較大（分子量950000）且易形成五聚體而使血液黏滯性增高，故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點。

（6）IgE型

其單克隆免疫球蛋白的重鏈是δ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈。此型罕見，至今國際上僅有數(shù)例報告，國內(nèi)尚未見有報告。據(jù)國外報告，此型患者血清中單克隆IgE可高達45——60g/L，輕鏈多為λ鏈，溶骨性病變少見，但外周血中漿細細胞增多，可呈現(xiàn)漿細胞白血白血病的征象。

（7）雙克隆或多克隆型

此型少見，僅占MM的1%以下。雙克隆常為單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgG，或單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgA，雙克隆免疫球蛋白的輕鏈多屬于同一類型（κ或λ鏈），偶為兩種輕鏈即κ鏈和λ鏈。雙克隆輕鏈型MM（即單克隆κ鏈聯(lián)合單克隆λ鏈）雖有病例報告，但屬罕見。多克?。ㄈ寺』蛩目寺。┬蚆M罕見。雙克隆免疫球蛋白既可來自單一克隆漿（瘤）細胞的分泌，也可來自兩個克隆漿（瘤）細胞的分泌。

（8）不分泌型

此型約占MM的1%?；颊哂泄撬柚袧{（瘤）細胞增生顯著、骨痛、骨質(zhì)破壞、貧血、正常免疫球蛋白減少、易發(fā)生感染等MM的典型臨床表現(xiàn)。但血清中無M成分，尿中無單克隆輕鏈（尿本-周蛋白陰性），此型骨髓瘤可用免疫熒光法進一步分為不合成型和不分泌型，前者的瘤細胞不合成免疫球蛋白，后者的瘤細胞雖有單克隆免疫球蛋白合成，但卻不能分泌出來。

因為MM的分型既和MM的臨床診斷有關(guān)，也和MM的治療及預(yù)后有關(guān)，故當確定MM診斷后，也應(yīng)明確其分型。

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