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黃色瘤的介紹

黃色瘤的介紹,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編精心為您匯總:

黃色瘤是網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)疾病之一,為組織細(xì)胞增生癥X的一種類型,是一種遺傳性脂質(zhì)沉積病,不是腫瘤。本病多見于10歲以下兒童,其中常見于3~5歲的男性兒童,偶發(fā)于成年人,發(fā)病原因未明,一般累及顱骨,其他骨骼發(fā)病甚少。典型患者臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩癥三大癥狀,尚可有低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。治療方法主要為放療、手術(shù)及藥物治療,大多數(shù)患者及時治療能使病情得到緩解。

臨床表現(xiàn)

病變主要發(fā)生在骨骼系統(tǒng),大多見于3~5歲的小兒,一般病程緩慢。顱骨平片上可見典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚、銳利、可累及頂骨、顳骨、顱底等。典型病例臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩癥三大癥狀,一般只見其一,很少3個典型癥狀同時發(fā)生,尚可有發(fā)育障礙、肝、脾腫大,皮疹、色斑、牙齦潰瘍、低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。

檢查

1.血象

呈嗜酸細(xì)胞增多,血脂增高。

2.X線檢查

顱骨平片可見典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚,銳利而無硬化帶。

診斷

根據(jù)其臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可診斷。

治療

本病目前尚無特效方法,多行綜合療法。其中考慮放射治療,大劑量激素沖擊療法及必要的手術(shù)治療。

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