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臨床表現(xiàn)
病變主要發(fā)生在骨骼系統(tǒng),大多見于3~5歲的小兒,一般病程緩慢。顱骨平片上可見典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚、銳利、可累及頂骨、顳骨、顱底等。典型病例臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩癥三大癥狀,一般只見其一,很少3個典型癥狀同時發(fā)生,尚可有發(fā)育障礙、肝、脾腫大,皮疹、色斑、牙齦潰瘍、低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。
檢查
1.血象
呈嗜酸細(xì)胞增多,血脂增高。
2.X線檢查
顱骨平片可見典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚,銳利而無硬化帶。
診斷
根據(jù)其臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可診斷。
治療
本病目前尚無特效方法,多行綜合療法。其中考慮放射治療,大劑量激素沖擊療法及必要的手術(shù)治療。
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