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自身免疫性溶血性貧血的診斷標準

2020-05-20 15:58 醫(yī)學教育網(wǎng)
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自身免疫性溶血性貧血的診斷標準是什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

根據(jù)Coombs試驗陽性的結(jié)果,結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點,診斷一般不難。但應注意有少數(shù)病例Coombs試驗可以陰性。診斷成立后,應進一步明確病因,區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性,明確發(fā)病原因,對治療和預后均有重要意義。1987年上海全國溶血性貧血會議關(guān)于AIHA的診斷標準如下:

(1)溫抗體型AIHA的診斷標準

1)近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史,如直接Coombs試驗陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

2)如抗人球蛋白試驗陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效,除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形細胞增多癥),可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

(2)冷抗體型AIHA的診斷標準

1)臨床表現(xiàn):以中老年患者為多,小兒少見,寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

紺,但一經(jīng)加溫即見消失,除貧血和黃疸外,其他體征很少。

2)實驗室檢查:輕至中度貧血,周圍血中無紅細胞畸形及大小不一,可有輕度高膽紅素血癥,反復發(fā)作含鐵血黃素尿;冷凝集素試驗陽性,4℃效價可高至1:1000甚至1:16000,在30℃時在白蛋白或生理鹽水內(nèi),凝集素效價仍很高者有診斷意義;直接Coombs試驗陽性,幾乎均為C3型。

(3)PCH的診斷標準

1)臨床表現(xiàn):多數(shù)受寒后即有發(fā)作,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可達40℃)、全身無力及腰背痛,隨后即有血紅蛋白尿,多數(shù)持續(xù)幾小時,偶有幾天者。

2)實驗室檢查:發(fā)作時貧血嚴重,進展迅速,外周血有紅細胞大小不一及畸形,并有球形紅細胞,紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞;反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿;冷熱溶血試驗陽性;Coombs試驗陽性,為C3型。

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