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先天性肥厚性幽門狹窄病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)有哪些?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
一、病因和發(fā)病機(jī)制
本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無統(tǒng)一意見,目前認(rèn)為與以下因素有關(guān):
1.遺傳因素少數(shù)患兒有家族史,有認(rèn)為本病為多基因遺傳。母患此癥,子女發(fā)病率。
2.胃腸激素分泌異常近年研究顯示,本病患兒幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和血管活性腸肽三種神經(jīng)纖維稀疏,甚至缺如;也有報(bào)道患兒血清胃泌素和前列腺素水平升高,幽門組織一氧化氮合酶減少,這些因素導(dǎo)致幽門環(huán)肌持續(xù)收縮,進(jìn)而肥厚增生。
二、臨床表現(xiàn)
本病的典型癥狀為頻繁嘔吐,嘔吐物中不含膽汁,吐后食欲旺盛。
1.嘔吐為本病的主要癥狀,一般開始于生后2~4周,開始為間斷發(fā)生的嘔吐,逐日加重為每次奶后必吐,由口鼻噴出,多于喂奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn),嘔吐物為乳汁、胃液、乳凝塊,不含膽汁,嚴(yán)重者可含咖啡樣物。吐后食欲仍旺盛。
2.胃蠕動(dòng)波經(jīng)??梢娀純河衅鹱宰罄呦?,向右上腹移動(dòng),然后消失的胃蠕動(dòng)波。在喂奶時(shí)、嘔吐前易發(fā)現(xiàn),輕拍腹部時(shí)可引出,此癥狀不能作為診斷依據(jù)。
3.腹部腫塊80%~90%的患兒于右肋緣下腹直肌外側(cè)可觸及橄欖樣硬性腫塊,可移動(dòng)。該檢查須在患兒熟睡時(shí)、空腹、嘔吐后進(jìn)行,如用左手在患兒背部托起該側(cè)腹部'可使檢出率提高。此檢查有診斷意義。
4.營(yíng)養(yǎng)不良,水、電解質(zhì)紊亂,和酸堿失衡因嘔吐丟失胃酸和鉀,可產(chǎn)生低氯低鉀性堿中毒。但又因攝入不足、代謝紊亂,導(dǎo)致脫水、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝性酸中毒。
5.黃疸2%~3%的患兒有間接膽紅素升高,原因不明??赡芘c以下因素有關(guān):
(1)熱量不足、代謝紊亂影響了肝細(xì)胞的葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活性。
(2)排便減少,增加了膽紅素的肝腸循環(huán)。
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