關(guān)于“出血性疾病的分類有哪些?常見實驗室檢查有哪些?”很多考生還不太清楚,為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
出血性疾病的分類有哪些?
根據(jù)發(fā)病機制的不同,一般可將出血性疾病分為三大類。
(―)血管壁異常 兒科較常見的有過敏性紫瘢、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥和血管性假血友病。
(二)血小板異常 包括血小板數(shù)量減少及其功能異常所致疾病,其中最常見的為特發(fā)性血小板減少性紫癜和各種原因引起的繼發(fā)性血小板減少癥。血小板功能異常性疾病,如血小板無力癥、血小板病等。
(三)凝血功能異常 包括凝血因子缺乏和循環(huán)中抗凝血物質(zhì)增多,后者罕見,前者中常見的疾病有血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)、血友病C(因子Ⅺ缺乏)、新生兒出血癥、低纖維蛋白血癥等。
出血性疾病的常見實驗室檢查有哪些?
出血性疾病的種類繁多,實驗室檢查對診斷有重要意義。但臨床上仍必須結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)全面分析,才能作出診斷。
(一)病史 仔細詢問患者的性別、年齡、出血發(fā)生的時間及嚴重程度,家族史及藥物史。下列幾點對診斷有幫助:①自幼發(fā)生的出血傾向,多提示遺傳性出血性疾??;②男性發(fā)病,家族中有數(shù)代同樣出血史或凝血異常,要考慮血友??;③應(yīng)用某些藥物后發(fā)生皮膚紫癜,要注意藥物誘發(fā)的血小板減少或功能異常性紫癜。
(二)臨床特點 按出血部位、性質(zhì)、程度及止血方式等,臨床上可把出血性疾病分為兩大類:
1.毛細血管-血小板異常型 出血特點為:①廣泛性或局部性皮膚及(或)黏膜點狀出血,如瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、便血等;②創(chuàng)傷及拔牙后壓迫易止血,止血后不復(fù)發(fā);③局部無疼痛,無深部組織出血或血腫。此類型疾病小兒常見為過敏性紫癜、血小板減少性紫癜。
2.凝血障礙-抗凝血異常型 出血特點為:①自發(fā)性或輕微外傷后出血不止,形成深部軟組織、關(guān)節(jié)血腫;②血腫常為單發(fā)性,出血遷延;③壓迫后不易止血。此類型疾病小兒常見為凝血因子缺乏,如血友病。
出血部位對診斷有一定幫助,如過敏性紫瘢為雙下肢對稱性出血性皮疹,壞血病多表現(xiàn)為齒齦出血,血友病多為關(guān)節(jié)腔出血。
(三)實驗室檢查
1.篩選試驗 可初步了解止血機制受損的環(huán)節(jié)。篩選項目包括:①血小板計數(shù)(PC);②出血時間(BT);③毛細血管脆性試驗(CFT);④活化部分凝血活酶時間(APTT);⑤凝血酶原時間(PT);⑥纖維蛋白原(Fib);⑦凝血酶時間(TT)。此外,還有血塊收縮時間(CRT)、凝血時間(CT)。一般認為,反映毛細血管-血小板型出血性疾病的篩選試驗為PC、BT、CFT及CRT;反映凝血功能障礙的試驗為APTT、PT、Fib及TT。
2.確診試驗
血管異常性出血:實驗室檢查缺乏特異性,除陽性外,其余均正常,進一步可作甲皺微循環(huán)檢査,可發(fā)現(xiàn)甲皺毛細血管畸形,但不是都有改變。
⑶血小板異常出血:
1)血小板數(shù)量減少:PC減少,BT延長,CFT陽性,CRT也異常。
2)血小板功能異常疾?。篜C正常,BT延長,凝血因子試驗正常。應(yīng)進一步作血小板粘附、聚集、釋放功能及PF3測定。
(3)凝血異常出血:PC、BT、CFT及CRT均正常,CT正?;蜓娱L。篩選試驗提示凝血因子異常時,為進一步明確是哪一種因子缺乏,可用糾正試驗進行鑒別,有條件時可進行凝血因子定量檢査。
1)外源性凝血異常:PT延長,APTT正常,應(yīng)進一步作因子Ⅶ含量,或作糾正試驗,如加入硫酸鋇吸附血漿(吸漿)不能糾正,加入正常血清(正清)能糾正則為因子Ⅶ缺乏。
2)內(nèi)源性凝血異常:PT正常,APTT延長,應(yīng)進一步作因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ含量或做糾正試驗。如吸漿糾正、正清不糾正則為因子Ⅷ缺乏(血友病?。蝗缥鼭{不糾正、正清可糾正則為因子Ⅸ缺乏(血友病B);如吸漿及正清均可糾正則為因子Ⅺ缺乏(血友病C)。
3)內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)均有障礙:PT及APTT均延長。進一步應(yīng)測定因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ含量或做糾正試驗,以確定何種凝血因子缺陷。因子Ⅰ、Ⅴ缺乏可被吸漿糾正,血清不能糾正;因子Ⅱ、Ⅹ缺乏可被正清糾正,吸漿不能糾正。
(4)兩種以上因素異常的出血:血管性假血友病(vWD)時,BT、CT、APTT均異常,PC正常,阿司匹林耐量試驗(ATT)陽性,Ⅷ:C降低,Ⅷ:Ag降低,C/Ⅷ:Ag正?;蛏?,血小板粘附率降低,血小板對瑞斯托霉素無聚集反應(yīng)。
(5)原發(fā)性纖溶亢進(原纖):臨床上與彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)不易區(qū)別而治療原則不同,故需認真鑒別。原纖無血管內(nèi)凝血,故3P試驗陰性、D-二聚體陰性,可與DIC鑒別。
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