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小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進(jìn)行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結(jié)節(jié)形成的病理改變而命名。病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可是全身系統(tǒng)性的疾病的一部分表現(xiàn)。臨床癥狀輕重相差懸殊,表現(xiàn)不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現(xiàn)象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。
絕大多數(shù)患兒并無急性發(fā)病過程,臨床表現(xiàn)少且不典型,多數(shù)呈亞臨床經(jīng)過。肝硬化代償期僅有食欲不佳、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化道癥狀。主要體征為肝腫大,脾臟亦可增大。失代償期臨床表現(xiàn)逐漸明顯,患兒逐漸消瘦、乏力,出現(xiàn)門脈高壓、腹水、脾功能亢進(jìn)、有出血傾向。亦可見肝掌、蜘蛛痣,但嬰幼兒期較少?;純好嫔薨?,常伴有貧血。后期側(cè)支循環(huán)形成,有食管下端及胃底靜脈曲張,為門脈高壓的結(jié)果。
1.門脈性肝硬化
起病過程較緩慢,可潛伏數(shù)年。
2.壞死后肝性硬化
這類肝硬化一旦發(fā)生,發(fā)展較迅速,不易代償,常在短期內(nèi)由繼發(fā)感染導(dǎo)致肝衰竭而死亡。進(jìn)展較慢者,可逐漸出現(xiàn)肝硬化的癥狀和體征。但多數(shù)患兒常以肝衰竭為最早表現(xiàn),出現(xiàn)黃疸、消化道癥狀,易誤診為急性肝炎。
3.膽汁性肝硬化
可分為兩種:
(1)原發(fā)性有特殊的臨床表現(xiàn),多數(shù)患兒有發(fā)熱、乏力、食欲減退及上腹不適。由于毛細(xì)膽管炎,早期表現(xiàn)梗阻性黃疸、皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白或色淺、肝顯著增大。黃疸持續(xù)長(zhǎng)期者可能出現(xiàn)出血傾向及皮膚黃疣。
(2)繼發(fā)性在小兒期,主要為肝外膽道梗阻繼發(fā)肝硬化,其臨床表現(xiàn)為阻塞性黃疸,與原發(fā)性病例很相似,治療和預(yù)后完全不同。
4.肝硬化的并發(fā)癥
(1)上消化道出血表現(xiàn)為嘔血或便血。
(2)肝昏迷(肝性腦?。┍憩F(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)精神的異常變化,從性格改變,睡眠節(jié)律倒置到意識(shí)障礙或昏迷,重者數(shù)日內(nèi)可死亡。
(3)繼發(fā)感染以自發(fā)細(xì)菌性腹膜炎居首位,其次為肺炎、敗血癥與腸道感染。
以上關(guān)于“小兒肝硬化多數(shù)患兒并無急性發(fā)病,這四種臨床表現(xiàn)癥狀要知道!”的文章由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理搜集,希望可以幫助到大家,更多的文章隨時(shí)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)理論欄目!
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