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詳情多巴反應性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)是怎樣的?相信很多人感興趣,為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)編輯經(jīng)過多方搜集整理有關內(nèi)容如下:
反應性肌張力不全常見于兒童期,女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4~8歲,但可以早至嬰兒期,晚至成人期。嬰兒期起病者較少見,常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱,成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內(nèi)翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進行性加重,可以出現(xiàn)四肢僵硬,運動徐緩,面無表情。半數(shù)病人出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫(不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫),一般在成人期病情相對穩(wěn)定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感,寫字握筆略久有書寫痙攣。體檢時在某些患兒可發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化,即清晨剛起床時肌張力不全較輕,以后漸漸加重,黃昏時最為明顯。日間休息后可稍有改善,但活動、運動后加劇。
1.發(fā)病年齡
DRD發(fā)病年齡在1~12歲,占兒童肌張力障礙的10%,少數(shù)患者可在50~60歲發(fā)病。女性發(fā)病率多于男性,男女比例為1:4。緩慢起病,通常首發(fā)于下肢,表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態(tài),步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻,嚴重者可累及頸部。少數(shù)患者首發(fā)癥狀可為震顫。肌張力障礙也可合并運動遲緩、齒輪樣肌強直、姿勢反射障礙等帕金森綜合征之表現(xiàn)。癥狀具有晝間波動,一般在早上或午后癥狀很輕微,運動后或晚間加重。此種現(xiàn)象隨年齡增大會變得不明顯,一般在起病后20年內(nèi)病情進展明顯,20~30年趨于緩和,至40年病情幾乎穩(wěn)定。
2.兒童
發(fā)病時首發(fā)癥狀常為一側下肢肌張力異常,患兒出現(xiàn)步形怪異、下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)、馬蹄內(nèi)翻足等癥狀。有時僅表現(xiàn)為走路較晚,易跌倒。隨病情發(fā)展,肌張力異??捎绊懫渌w,頭頸部及身體中軸甚至出現(xiàn)痙攣性斜頸、扭轉痙攣。患兒有肢體震顫、肌強直、Babinske征陽性,語言及智能常不受累。
3.多數(shù)患者
病程呈進行性發(fā)展,未經(jīng)治療者,最終生活不能自理。對小劑量左旋多巴有戲劇性和持久性反應是其顯著的臨床特征。用藥后所有癥狀包括易疲勞、肌張力障礙、姿勢異常、震顫都會完全消失。而長期服用左旋多巴無須增加劑量,且不會出現(xiàn)左旋多巴的運動并發(fā)癥。
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