一、案例分析題：每個案例至少有3個提問，每個提問有6～12個備選答案，其中正確答案有1個或幾個，每選擇一個正確答案得1個得分點，每選擇一個錯誤答案扣1個得分點，扣至本提問得分點為0。

（1-8題共用題干)

病歷摘要:患兒男性，10個月，患兒生后6個月內(nèi)生長發(fā)育好，近2個月呆滯，面黃。查體：體溫：T36.8℃，精神可，皮膚粘膜蒼白，四肢及唇舌顫抖，舌炎，心肺未見異常，腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。腱反射亢進，踝陣攣陽性。血常規(guī)：Hb70g/L，RBC1.5×10/L，PLT107×10/L，WBC4.5×10/L，中性粒細胞0.15，淋巴細胞0.80，單核細胞0.05，中性粒細胞有核右移。

1．患兒主要表現(xiàn)為貧血，可能的診斷是什么？

A．營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B．營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

C．營養(yǎng)性混合性貧血

D．再生障礙性貧血

E．地中海貧血

F．骨髓異常增生綜合征

G．溶血性貧血

H．生理性貧血

2．還需要做下列哪些檢查幫助診斷？

A．骨髓檢查

B．血清鐵、葉酸、B含量測定

C．血紅蛋白常規(guī)分析

D．肝功能

E．Coombs試驗

F．網(wǎng)織紅細胞計數(shù)

G．血沉

H．血涂片查紅細胞形態(tài)

3．根據(jù)檢驗結(jié)果，綜合判斷為營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血，血象特點？

A．紅細胞胞體較大，血紅蛋白充盈較好

B．粒細胞較大

C．血小板較大，數(shù)目減少

D．紅細胞降低比血紅蛋白降低顯著

E．血紅蛋白降低比紅細胞降低顯著

F．粒細胞有核左移現(xiàn)象

G．粒細胞有核右移現(xiàn)象

H．紅細胞胞體較小

4．營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的臨床特點？

A．多見于嬰幼兒

B．手足頭部顫抖

C．虛胖

D．頭發(fā)稀少，發(fā)黃

E．常有舌炎

F．腱反射亢進，踝陣攣陽性

G．伴有肝脾腫大

H．有神經(jīng)精神癥狀

5．營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的常見病因是？

A．生長發(fā)育快

B．攝入量不足

C．維生素C缺乏

D．慢性腹瀉

E．肝臟病變

F．長期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂養(yǎng)

G．感染

H．肺炎

6．營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血治療包括哪些方法？

A．維生素C

B．鐵劑

C．抗感染

D．葉酸

E．維生素B

F．保護胃黏膜

G．鎮(zhèn)靜劑

H．必要時輸血

7．營養(yǎng)性混合性貧血的主要實驗室特點？

A．紅細胞和血紅蛋白平行降低

B．紅細胞大小懸殊，異形多見

C．大紅細胞有明顯中空現(xiàn)象

D．白細胞和血小板數(shù)常見減少

E．骨髓改變不典型

F．血清鐵蛋白降低

G．血清葉酸、維生素B含量減少

H．血清鐵升高

8．小兒時期白細胞總數(shù)的特點是？

A．出生時約WBC5～10×10/L

B．出生時約WBC15～20×10/L

C．嬰幼兒約WBC8～12×10/L

D．6歲以后接近成人

E．白細胞總數(shù)變化大，因人而宜

F．嬰幼兒因為輕微刺激而呈病理性增加

G．嬰幼兒因為輕微刺激而呈非病理性增加

H．血小板變化大

正確答案:1．ABCEG；2．ABCEFH；3．ABCDG；4．ABCDEFGH；5．ABCDEF；6．CDGH；7．ABCDEFG；8．BCDG解題思路：8.小兒時期白細胞總數(shù)大致規(guī)律是：出生時白細胞計數(shù)最高(15～20)×109／L。嬰兒期(10～12)×109／L，學齡前期兒童(8～10)×109／L，6歲后達成人水平(5～10)×109／L左右。年齡越小總數(shù)越高，再結(jié)合血象分類判斷結(jié)果。

正確答案:1．EG；2．F；3．C；4．ACDFGH；5．ACDGH；6．ABEFH；7．CDEFH

二、案例分析題

9．曾某，男，6歲。因反復發(fā)熱、煩喝、多尿3個月入院。該患兒原患腎病綜合癥(單純型)3年，曾5次住院治療。原對腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。近一年來因服激素后面部變圓，身體肥胖，皮膚多毛常遭同齡兒譏笑，故家長改用中草藥治療。因患兒時有浮腫，中藥方中應用了利尿藥木通(每劑12g)，每天一劑，為了使患兒能長期堅持服藥，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3個月開始反復出現(xiàn)發(fā)熱(體溫在38℃左右)，常有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿，同時尿糖呈"陽性"而再次入院。

體格檢查：T38．1℃，P92次／分，R30次／分，Bp95／55mmHg，體重15kg?；純荷袂搴献?，皮膚無黃染及出血點，其彈性稍差。頸淺淋巴結(jié)不腫大。胸廓見輕度雞胸，肋骨下緣外翻。心肺聽診無異常。腹稍脹，肝在右肋下1．5cm，脾未及，腸鳴音減弱。膝腱反射存在，無病理征。

實驗室檢查：血常規(guī)：Hb85g／L，WBC7．5×10／L，PLT80×10／L。尿常規(guī)pH5．5，葡萄糖(++)，蛋白質(zhì)(++)，鏡檢(-)，尿氨基酸檢查未做。血總蛋白(TP)5．0g/L，膽固醇(TC)7mmol／L。血鈉135mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L，堿性磷酸酶(ALP)380U/L，血PH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血糖5．9mmol／L。尿HCO重吸收排泄試驗又稱HCO排泄分數(shù)(或堿負荷試驗)17％。

請回答：

1．本例的主要診斷及診斷依據(jù)。

2．尚需行哪些檢查?

3．如何治療?

正確答案:

答案要點

1．主要診斷：馬兜鈴酸腎病(Aristolochicacidnephropathy，AAN)(國內(nèi)患者的命名)或中草藥腎病(Chineseherbsnephropathy，CHN)(國外患者的命名)。

診斷依據(jù)：

(1)臨床表現(xiàn)：

病史：患腎病綜合征(單純型)3年，曾經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，有明確的服用具有腎毒性的中藥(木通)病史，且劑量過大(本例木通劑量超過藥典規(guī)定之2～4倍)，時間過長(近1年)。

癥狀：有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿史。

體征：呼吸快(30次／分)，體重低(15kg)。胸廓見輕度雞胸，肋骨下緣外翻。

(2)輔助檢查：本例為AAN腎小管功能障礙型，有范可尼綜合征的表現(xiàn)：高氯性代謝性酸中毒(血pH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L)；尿：PH5．5，尿蛋白(++)，尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5．9mmol／L)；HCO負荷試驗>15％；ALP增高(380U／L)。

2．進一步檢查

(1)腎功能檢查：血尿素氮、肌酐，腎小球濾過率，尿氨基酸。

(2)檢測血鈣、磷，尿鈣、磷；肝功能檢查；腎臟超聲檢查。

(3)腎臟穿刺活組織檢查。必要時行骨髓檢查。

3．治療

(1)尚無成熟治療方案。首先停用"木通"等對腎臟有損害的中藥。

(2)使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。

(3)糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂：枸櫞酸納、鉀溶液。

(4)腎性骨病的治療：維生素D5000-10000IU／d；檢測血鈣和尿鈣濃度，及時調(diào)整劑量。

(5)腎功能衰竭者需透析治療，終末期考慮腎臟移植治療。