第一節(jié)　椎管內(nèi)腫瘤

　　[概述]

　　椎管內(nèi)腫瘤是指生長于脊柱和脊髓相鄰組織如神經(jīng)根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤。

　　發(fā)病率按國外居民統(tǒng)計的2.5/10萬，國內(nèi)報導占神經(jīng)系統(tǒng)疾病住院患者的2.5%.與同期腦瘤相比為1：10.7.脊髓腫瘤好發(fā)于髓外。可見于脊髓的任何節(jié)段和馬尾神經(jīng)，但以胸段最多，約占42～67%，頸段占20～26%.腰骶段和馬尾占12～24%.本病可發(fā)生于任何年齡，最多見于20～40歲的成人。男女之比約為1.5：1.

　　[分類]

　　（一）根據(jù)腫瘤與脊柱水平部位的關(guān)系分為：頸段、胸段、腰段及馬尾部腫瘤。

　　（二）按腫瘤的性質(zhì)與組織學來源分為良性腫瘤與惡性腫瘤。前者有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有膠質(zhì)瘤、侵入瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。

　　（三）根據(jù)腫瘤與硬脊膜的關(guān)系分為兩大類：即硬脊膜外腫瘤和硬脊膜內(nèi)腫瘤，后者又分為髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤。

　　硬脊膜內(nèi)腫瘤：

　?。?）髓內(nèi)腫瘤：主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占10%.組織學類型大致有：①室管膜瘤：來自脊髓中央管表面的室管膜細胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界。②星形細胞瘤：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。

　?。?）髓外腫瘤：較常見，約占脊髓腫瘤的65%.絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見有①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，約占脊髓瘤的44%.腫瘤與脊髓分界清楚，腫瘤有光滑的包膜。多數(shù)為單發(fā)，但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者最常見，也可發(fā)生于硬脊膜外，約有8.5%的神經(jīng)纖維瘤同時生長于硬脊膜內(nèi)、外與椎旁者，稱為啞鈴形神經(jīng)纖維瘤。②脊膜瘤約占12%，多見于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，常為單發(fā)，也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。

　　硬脊膜外腫瘤：

　　硬脊膜外腫瘤約占25%，以惡性腫瘤居多。也可為身體其他部位腫瘤轉(zhuǎn)移到此。硬膜外也可發(fā)生良性腫瘤，常見的神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。

　　[癥狀]

　　脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內(nèi)，當椎管內(nèi)發(fā)生腫瘤時，由于椎管本身無擴張性，很容易造成對神經(jīng)根的刺激與脊髓的損害，而出現(xiàn)相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通?？煞譃槿齻€時期。

　　神經(jīng)根刺激期　是疾病的初期，其特點是神經(jīng)根性疼痛或感覺異常一蟻行感、刺痛、灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓的神經(jīng)后根所支配的區(qū)域內(nèi)。這種根性疼痛開始時間為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累時加劇。此時檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺過敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉的加重，出現(xiàn)感覺減退或感覺消失。根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為明顯；而在髓內(nèi)腫瘤則極為罕見。如果腫瘤位于脊髓腹側(cè)，可無根性疼痛，而出現(xiàn)運動神經(jīng)根的刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉的抽動（肌跳），伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種腫瘤早期對神經(jīng)根的刺激所致的感覺、運動異常，由于部位明確，固定，對定位診斷很有意義。

　　脊髓部分受區(qū)期　在神經(jīng)根刺激癥狀的同時或之后出現(xiàn)脊髓傳導束受壓癥狀。由于髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤對脊髓的壓迫逐漸加重，發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合癥。表現(xiàn)為同側(cè)運動障礙及深感覺障礙，對側(cè)痛、溫覺障礙，雙側(cè)觸覺正?；驕p退（Brown-Sequrds Syndrome）。此綜合癥在髓內(nèi)腫瘤極為罕見。從脊髓的前面或后面正中生長髓外腫瘤也無此癥狀，而只有兩側(cè)基本對稱的感覺減退和肌力減弱，并逐漸加重。

　　脊髓完全受壓期　是腫瘤后期。常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生麻痹肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關(guān)節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚干燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫，此期容易發(fā)生骶尾部褥瘡。

　　在分析運動和感覺傳導障礙時，應注意它們發(fā)展的順序和方向，有助于鑒別髓內(nèi)與髓外腫瘤。脊髓的麻痹可分為上行性和下行性兩類。由于脊髓內(nèi)感覺及運動通路的纖維排列層次關(guān)系（圖4-41），上行性麻痹的特點是運動和感覺障礙是從肢體的遠端開始的，因為最初腫瘤的壓迫僅累及脊髓最表面的長傳導束纖維，而后才影響到深部的短傳導束纖維。上行性麻痹常見髓外腫瘤。下行性麻痹常見于髓內(nèi)腫瘤，其特點是感覺、運動障礙由上向下發(fā)展。因髓內(nèi)腫瘤首先壓迫的脊髓深部纖維。此外應注意會陰部的感覺障礙特征，髓外腫瘤后期，當肢體感覺消失時，在會陰部，外生殖器和肛門外常發(fā)現(xiàn)皮膚感覺、尤其疼痛感覺依然存在。而在髓內(nèi)腫瘤感覺障礙常包括會陰部。

　　脊髓骶節(jié)是膀胱、直腸的反射中樞。骶節(jié)以上腫瘤時，當膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前無尿意，排尿時無感覺。骶節(jié)及馬尾神經(jīng)腫瘤時，膀胱排尿的脊髓反射被破壞中斷，則出現(xiàn)尿潴留及易表現(xiàn)為充盈性尿失禁。膀胱的功能障礙常較直腸功能障礙明顯，也容易引起注意。直腸功能障礙早期多為便秘，以后可轉(zhuǎn)為失禁。

　　[診斷]

　　脊髓壓迫的基本臨床特征是病程緩慢，呈進行性加重的節(jié)段性的脊髓長束壓迫癥狀。節(jié)段性癥狀如病變節(jié)段的神經(jīng)根痛，感覺過敏，以及下運動神經(jīng)元性肌肉萎縮是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓長束受壓如錐體束受壓迫時，早期表現(xiàn)為步態(tài)異常或跛行，后期表現(xiàn)下肢痙攣癱瘓。

　?。ㄒ唬┎∈放c體格檢查　脊髓腫瘤起病緩慢，個別也有起病較急的。要注意首發(fā)癥狀以及病程發(fā)展的先后順序。早期的神經(jīng)根痛以及起至腳、趾遠端的上行性感覺、運動障礙是髓外腫瘤的表現(xiàn)。

　　除細致和反復的神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，不可忽視全身的檢查。如背部中線及其附近的皮膚有竇道或陷窩，常提示椎管內(nèi)的病變是胚胎殘余腫瘤等。懷疑轉(zhuǎn)移性腫瘤時注意檢查原發(fā)病灶。一旦確診為脊髓腫瘤，則應進一步進行定位診斷。

　?。ǘ┠[瘤平面定位　當脊髓的某節(jié)段受到腫瘤壓迫性損害時，該節(jié)段的定位依據(jù)：①它所支配的區(qū)域出現(xiàn)根痛，或根性分布的感覺減退或感覺喪失現(xiàn)象。②它所支配的肌肉發(fā)生弛緩性癱瘓。③與這一節(jié)段有關(guān)的反射消失。④植物神經(jīng)功能障礙。

　　1.高頸段（C1-4）腫瘤：頸、肩或枕部痛。四肢呈不全性痙攣癱瘓，腫瘤平面以下深、淺感覺喪失，大小便障礙。頸4腫瘤時，可出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)呼吸困難或呃逆。

　　頸膨大部（C5-T1）腫瘤：雙上肢呈弛緩性癱瘓（軟癱），雙下肢痙攣性癱瘓（硬癱）、手、臂肌肉萎縮、肱二、三頭肌腱反射消失，或眼交感神經(jīng)麻痹：同側(cè)瞳孔及眼裂縮小，眼瞼下垂，眼球輕度凹陷（霍納氏癥）。大、小便障礙。

　　上胸段（T2-8）腫瘤：胸、腹上部神經(jīng)痛和束帶感。雙上肢正常。雙下肢硬癱，腹壁及提睪反射消失。

　　下胸段（T9-12）腫瘤：下腹部及背部根痛和束帶感。雙上肢正常，雙下肢硬癱。腫瘤平面以下深、淺感覺障礙，中、下腹反射消失，提睪反射消失。

　　園錐部腫瘤（S2-4）：發(fā)病較急，會陰部及大腿部有對稱疼痛，便秘及尿潴留，性功能障礙，跟腱反射消失。

　　馬尾部腫瘤（腰椎2以下）：先一側(cè)發(fā)病，劇烈根痛癥狀以及會陰部、大腿及小腿背部明顯，受累神經(jīng)支配下的肢體癱及肌肉萎縮，感覺喪失，膝、跟腱反射消失。大、小便障礙不明顯。

　　常見病理類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤、室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤

　　病程長短不一，一般病程短，膠質(zhì)瘤囊性變時可進展加速較長，進展緩慢，硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤呈急性病程

　　根痛少見，多為燒灼性痛，少有定位意義多見、且有定位意義

　　感覺改變病變節(jié)段最明顯，由上向下障礙，呈節(jié)段性，有感覺分離改變下肢的腳、趾感覺改變明顯，由下向上發(fā)展，少有感覺分離

　　運動改變下運動神經(jīng)元癥狀明顯，廣泛肌萎縮，錐體束征，出現(xiàn)晚且不顯著下運動神經(jīng)元癥狀的早期只限所在節(jié)段，錐體束征出現(xiàn)早，且顯著脊髓半切征少見或不明確多且典型，癥狀先限于一側(cè)

　　植物神經(jīng)障礙較早出現(xiàn)且顯著較晚出現(xiàn)且不顯著椎管梗阻改變出現(xiàn)較晚，且不明顯出現(xiàn)較早且明顯

　　腰穿放液后反應癥狀改變不明顯腫瘤壓迫癥狀加重

　　腦脊液蛋白改變增高不明顯明顯增高椎管骨質(zhì)改變較少見較多見

　　（三）輔助檢查

　　1.腰穿及腦脊液檢查：對診斷很有意義，作為常規(guī)檢查項目。腰穿時通過壓迫頸靜脈試驗（Queckenstedt test）進行腦脊液動力學檢查，了解椎管被腫瘤阻塞程度即椎管通暢程度，如椎管蛛網(wǎng)膜下腔有部分或完全梗阻現(xiàn)象即奎根氏試驗陽性。留取少量腦脊液檢查，測定腦脊液蛋白含量，一般來說，椎管梗阻越完全，平面越低，時間越長，腦脊液蛋白含量越高；而腦脊液細胞計數(shù)正常，即所謂蛋白一細胞分離現(xiàn)象，是診斷脊髓瘤重要依據(jù)。須注意腰穿后可能神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，如根痛、癱瘓加重。頸段腫瘤腰穿后容易出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸停止現(xiàn)象，須作好應急準備。如出現(xiàn)上述情況，應緊急手術(shù)切除腫瘤。

　　2.脊柱X線照片檢查：拍攝相應節(jié)段脊柱正側(cè)位片、頸部加照左、右斜位片觀察椎間孔的改變。椎管內(nèi)腫瘤在脊柱照片時可見到椎間孔擴大、椎弓根變形和椎弓根間距增寬常提示該部位良性腫瘤。椎體骨質(zhì)破壞、變形，應考慮到是否為惡性腫瘤。

　　3.脊髓造影檢查：①脊髓氣造影：適用于脊髓頸段及馬尾部位的定位。方法簡單、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是診斷椎管內(nèi)最有價值的檢查方法。不僅能確定腫瘤的節(jié)段平面，還能確定腫瘤與脊髓和硬脊膜的關(guān)系，有時還能作出腫瘤定位診斷。方法是將3～6毫升碘苯酯（Myodil）或碘水（碘卡明Dimerx或碘葡酰胺）經(jīng)腰穿或頸-2側(cè)方穿刺注入蛛網(wǎng)膜下腔，透視下調(diào)節(jié)病人體位，觀察造影劑在椎管內(nèi)的流動狀況和被梗阻的程度以及觀察腫瘤對脊髓的壓迫程度。髓內(nèi)腫瘤時碘油沿脊髓兩側(cè)分流，襯托出腫瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜內(nèi)腫瘤時，碘油呈杯口狀充盈缺損。硬脊膜外腫瘤時，碘油梗阻平面呈梳齒狀。

　　4.椎管CT及MRI掃描檢查：根據(jù)臨床癥狀和體征初步確定腫瘤的脊柱平面后，病變節(jié)段CT掃描對確定診斷有重要幫助。不但能觀察到腫瘤的部位和大小，而且還能見到腫瘤突出椎管外破壞椎間孔的改變。磁共振成像技術(shù)（MRI）對診斷椎管內(nèi)腫瘤是當今先進技術(shù)，可多節(jié)段縱行斷層成像，對脊髓腫瘤具有很高的定位、定性的診斷價值。

　　[鑒別診斷]

　　（1）與胸膜炎、心絞痛、膽石癥等相鑒別。詳問病史，進行系統(tǒng)體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查即能鑒別。（2）與脊柱結(jié)核、椎間盤脫出及脊柱轉(zhuǎn)移癌等疾病鑒別。脊柱結(jié)核多見于青年人，常有結(jié)核病史，X線平片可見椎體骨質(zhì)破壞、變形和椎旁膿腫。椎間盤脫出者有外傷史，發(fā)病急，脊柱平片可見椎間隙變窄。后者多見于老年人，病程短、椎體骨質(zhì)破壞、惡病質(zhì)、嚴重疼痛等。（3）與脊髓炎、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。一般根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)常能鑒別壓迫與非壓迫性脊髓病。

　　[治療]

　　（一）手術(shù)治療：椎管內(nèi)腫瘤尤其是髓外硬膜內(nèi)腫瘤屬良性，一旦定位診斷明確，應盡早手術(shù)切除，多能恢復健康。髓內(nèi)室管膜瘤術(shù)中借助于顯微鏡有利于腫瘤完全切除。髓內(nèi)膠質(zhì)細胞瘤與正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必須充分減壓，緩解脊髓壓迫癥狀，以獲得較長時間癥狀緩解。硬脊膜外的惡性腫瘤，如病人全身情況好，骨質(zhì)破壞較局限，也可手術(shù)切除，術(shù)后輔以放射治療及化學治療。

　　（二）放射治療：凡屬惡性腫瘤在術(shù)后均可進行放療，多能提高治療效果。放射劑量為4～5千倫琴腫瘤量，療程為4～5周。

　?。ㄈ┗瘜W治療：膠質(zhì)細胞瘤用脂溶性烷化劑如卡氮芥（BCNU）治療有一定的療效。轉(zhuǎn)移癌（腺癌、上皮癌）應用環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等。

　　（四）予后：脊髓瘤的予后取決于以下諸因素：（1）腫瘤的性質(zhì)和部位。（2）治療時間遲早和方法的選擇。（3）病人的全身狀況。（4）術(shù)后護理及功能鍛煉，術(shù)后并發(fā)癥的防治對康復十分重要。