肥厚型心肌病，病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對(duì)稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3.有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對(duì)處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。

　　病理生理：

　　1. 左室流出道梗阻　在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時(shí)，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關(guān)閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時(shí)噴出，因此，頸動(dòng)脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動(dòng)脈間無壓力差。有些患者在靜息時(shí)流出道梗阻不明顯，運(yùn)動(dòng)后變?yōu)槊黠@。

　　2. 舒張功能異常　肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴(kuò)張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈。快速充盈期延長，充盈速率與充盈量均減小。

　　3. 心肌缺血　由于心肌需氧超過冠狀動(dòng)脈血供，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈狹窄，舒張期過長，心室壁內(nèi)張力增高等引起。