庫欣綜合癥病理生理和臨床表現(xiàn)：

　　臨床表現(xiàn)：主要由于皮質醇分泌過多，引起代謝障礙和對感染抵抗力降低所致。

　　1.脂肪代謝障礙

　　面部和軀干脂肪堆積（向心性肥胖）。患者面如滿月，胸、頸、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗、脂肪轉移，四肢顯得相對瘦小與面部，軀干肥胖形成明顯對比。向心生肥胖的發(fā)生機制由于皮質醇一方面動員脂肪，使甘油三酯分解為甘油和脂肪酸，同時阻礙葡萄糖進入脂肪細胞，抑制脂肪的合成；另一方面又促進糖異生，使血糖增高，興奮胰島素分泌而促進脂肪合成，因此，皮質醇增多癥時脂肪動員和合成都受到促進，使脂肪重新分布，形成向心性肥胖。

　　2.蛋白質代謝障礙

　　大量皮質醇促進蛋白質分解，抑制蛋白質合成。由Pr分解而生成的氨基酸入肝、脫氨，提供糖異生原料。機體處于負氮平衡狀態(tài)。臨床上出現(xiàn)蛋白質過度消耗的現(xiàn)象；皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，輕微的損傷即可引起瘀斑。在腹下側、臂部、大腿等處，因脂肪沉積，皮膚彈性纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。（很特異的表現(xiàn)）。病程較久者肌肉萎縮，骨質疏松，脊椎可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮，有時呈佝僂、骨折。兒童患者生長發(fā)育受抑制。

　　3.糖代謝障礙

　　大量皮質醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡萄糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。

　　4.電解質紊亂

　　大量皮質醇有潴鈉、排鉀作用。明顯的低鉀堿中毒多見于腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征。

　　5.大血管病變

　　高血壓常見，大量皮質醇，去氧皮質酮增多可為原因?；颊哐獫{腎素濃度增高，從而催化產生較多的血管緊張素Ⅱ，引起血壓升高。常伴有動脈硬化和腎小動脈硬化?；颊咭装l(fā)生動靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。

　　6.對感染抵抗力減弱

　　長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，感染后，炎癥反應往往不顯著。皮膚真菌感染多見，化膿性細菌感染不易局限化。

　　7.造血系統(tǒng)及血液改變

　　皮質醇刺激骨髓，使紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量偏高，面容呈多血質?？荚嚧缶W站收集大量皮質醇使白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多，但促使淋巴組織萎縮、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞的再分布，這兩種細胞的絕對值和白細胞分類中的百分率均減少。

　　8.性功能障礙

　　女患者由于腎上腺雄激素產生過多以及雄激素和皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經減少、不規(guī)則或停經，輕度脫毛、痤瘡常見，明顯男性化者乳房萎縮，生須，喉結肥大，陰蒂肥大，男患者性欲可減退：陰莖縮小，睪丸變軟，陰莖勃起能障礙。此與大量皮質醇抑制垂體促性腺激素有關。

　　9.神經、精神障礙

　　情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴重者精神變態(tài)，個別可發(fā)生偏執(zhí)狂。

　　10.皮膚

　　色素沉著，異位ACTH病人，因腫瘤產生大量ACTH，皮膚色素明顯加深。