概述

　　麻風?。?leprosy）是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病。主要侵犯皮膚粘膜、周圍神經(jīng)干和內(nèi)臟器官。表現(xiàn)為麻木、汗閉、周圍神經(jīng)粗大。本病在世界范圍內(nèi)流行甚廣，據(jù)估計全世界現(xiàn)有麻風病人約一千萬人左右主要分布于亞洲、非洲及拉丁美洲。

　　病因和發(fā)病機制

　　一、病原菌病原菌是麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲，長約2～6微米，長約0.2～0.6微米，無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時有聚簇的特點，可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風桿菌抗酸染色為紅色，革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風桿菌，在夏季日光照射2～3小時即喪失其繁殖力，在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時，可喪失其活力。一般應用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

　　二、宿主麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內(nèi)分布（以瘤型一端病人為例）比較廣泛，主要見于皮膚、粘膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細胞內(nèi)。在皮膚主要分布于神經(jīng)末稍、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位，周圍血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風桿菌。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜（主要是鼻粘膜）排出體外，其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中，也有麻風桿菌，但菌量很少。

　　三、傳播方式麻風病的傳染方式 主要是直接接觸傳染，其次是間接接觸傳染。

　　1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風病人的直接接觸，傳染是通過含有麻風桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關(guān)，但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

　　2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風患者經(jīng)過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小，但也不可能忽視。

　　3、其它傳染方式從理論上說，麻風菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強調(diào)呼吸道的傳染方式，認為鼻粘膜是麻風菌的主要排出途徑，鼻分泌物中的麻風菌在離體后仍能存活相當?shù)臅r間，帶菌的塵?；蝻w沫可以進入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出，以吮血蟲為媒介可能造成麻風的傳染。然而，對這些看法尚有爭論。而且在麻風的流行病學方面還未能得到證實。

　　必須指出，盡管目前尚無足夠的證據(jù)肯定什么是主要的傳染途徑，但要機體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。一個傳染性患者的周圍人群受到感染的機會雖然相似，但發(fā)生麻風的畢竟是少數(shù)。麻風院（村）附近的地區(qū)，麻風發(fā)病率也并不高，即使是麻風患者的配偶，患病率一般不超過5%.此外約有2/3的麻風病人并問不出麻風接觸史。這些都表明，多數(shù)長期密切接觸者并不發(fā)病。麻風桿菌進入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過程和表現(xiàn)，主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀態(tài)。近年來不少人認為，麻風病也和其他許多傳染病一樣，存在有亞臨床感染（Subcllinical infection），借以說明麻風病的感染率要比發(fā)病率高得多，絕大多數(shù)接觸者在感染后建立了對麻風菌特異性免疫力，以亞臨床感染的方式而終止感染。

　　四、麻風病的免疫麻風病是一慢性傳染病模型，也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來，人們就觀察到，在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型，各型麻風在組織病理學上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風桿菌有不同的菌株，而是由于機體對麻風桿菌的免疫反應不同所致。近年來根據(jù)臨床、細菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點，都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎的這種狀態(tài)，借用物理學上的光譜概念，確立了麻風病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、（界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型）到瘤型，正像一個連續(xù)的光譜狀。一些研究表明，機體的免疫力決定著麻風的感染過程，如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結(jié)活檢中，觀察組織病理象變化，可見損害中淋巴細胞的浸潤程度以及組織巨噬系統(tǒng)細胞的形態(tài)學變化，都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應的不同。

　　應用體液免疫和細胞免疫的測定方法檢測結(jié)果說明，健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力，兒童的免疫力較弱，免疫力的強弱隨年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同，在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風（TT），其體液抗體較正常人僅略為增高，而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風（LL），其體液抗體明顯增高，而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產(chǎn)生來看，其水平在麻風光普中依序為：Ll >BL>BB>BT>TT， 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高，這是一個反?，F(xiàn)象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體，但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看，依序為：TT>BT>BB>BL>LL.麻風病的免疫防御機制主要是細胞免疫。需要指出的是，細胞免疫反應的抑制（或缺陷）有特異性和非特異兩個方面，瘤型麻風經(jīng)有效的抗麻風治療后，其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善；而對麻風桿菌的無反應性（如麻風菌素試驗），雖經(jīng)多年治療仍不改變，這種特異性缺陷的性質(zhì)和機制還有待深入研究。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、麻風病分類麻風病的分類在麻風病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對麻風病認識的深入以及醫(yī)學技術(shù)水平的提高，麻風病的分類方法亦在不斷發(fā)展。根據(jù)麻風病免疫“光譜”學說，1962年有人提出了“五級分類法”。

　　結(jié)核樣型（tubrculoid leprosy ， TT）

　　界線類偏結(jié)核樣型（boderline tuberculoid leprosy ，BT）

　　中間界線類（boderline lerosy ， BB）

　　界線類偏瘤型（boderline leprornatous leprosy ， BL）

　　瘤型（lepromatous leprosy ， LL）

　　未定型（inderminate leprosy ， I）

　　必須指出，在上述免疫“光譜”中，最穩(wěn)定的為TT和LL兩個級型，其它各種類型都具有程度不同的不穩(wěn)定性。一個BT的病人，特別是未經(jīng)治療時，可以“降級”，即免疫力減弱而移向BB或BL；反之，一個不典型的瘤型或BL病人，當其免疫力增強時可“升級”而移向BB或BT.通過這種方式（一般通過麻風反應）在“光譜”上已經(jīng)移動過的病人，仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來的位置。在“光譜”上最不穩(wěn)定的是BB，很少有病人能長期地停留在這個點上，可能會轉(zhuǎn)向BT或BL.未定類麻風系于“光譜”之外單列一項，認為它是早期麻風，其最終分型特征還不清楚，可以演變?yōu)椤肮庾V”中的任何類型。

　　二、麻風反應分型麻風反應（Lepra reaction）是在麻風病慢性過程中，不論治療與否，突然呈現(xiàn)癥狀活躍，發(fā)生急性或亞急性病變，使原有的皮膚和神經(jīng)損害炎癥加劇，或出現(xiàn)新的皮膚或神經(jīng)損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣侯、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞、月經(jīng)不調(diào)、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來認為麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。

　　1、第一型麻風反應：

　　屬免疫反應或遲發(fā)型變態(tài)反應。主要發(fā)生于結(jié)核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現(xiàn)為原有皮損加劇擴大，并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié)。淺神經(jīng)干表現(xiàn)為突然粗大疼痛，尤以夜間為甚。原有麻木區(qū)擴大，又出現(xiàn)新的麻木區(qū)。舊的畸形加重，又可發(fā)生新的畸形。血液化驗無明顯異常，常規(guī)麻風桿菌檢查陰性，或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發(fā)生較慢，消失也慢。根據(jù)細胞免疫的增強或減弱，分為“升級反應”和“降級反應”?！吧墶狈磻獣r病變向結(jié)核樣型端變化，“降級”反應時向瘤型端變化。

　　2、第二型麻風反應是抗原、抗體復合物變態(tài)反應，即血管炎性反應。發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型。反應發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現(xiàn)常見者為紅斑，嚴重時可出現(xiàn)壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗檢查，可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續(xù)時間，短者一、兩周，長者數(shù)月，逐漸消退。

　　3、第三型麻風反應呈混合型麻風反應，系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發(fā)生于界線類麻風。其臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的癥狀。

　　三、臨床表現(xiàn)麻風桿菌侵入機體后，一般認為潛伏期平均為2～5年，短者數(shù)月，長者超過十年。如果發(fā)病，大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現(xiàn)沒有特異性。免疫力較強者，向結(jié)核樣型麻風一端發(fā)展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發(fā)展?，F(xiàn)根據(jù)五級分類法，對各型麻風癥狀特點分述如：

　　1、結(jié)核樣型麻風本型病人的免疫力較強，麻風桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害有斑疹和斑塊，數(shù)目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺（濕、痛、觸）障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內(nèi)傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。

　　本型的周圍神經(jīng)受累后（如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)等），神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀，質(zhì)硬有觸痛，多為單側(cè)性，嚴重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害，稱為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大，相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經(jīng)受累嚴重時，神經(jīng)營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生障礙，則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”（尺神經(jīng)受累）、“猿手”（正中神經(jīng)受累）、“垂腕”（橈神經(jīng)受累）、“潰瘍”、“兔眼”（面神經(jīng)受累）、“指（趾）骨吸收”等多種表現(xiàn)?；伟l(fā)生比較早。

　　本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正常或接近正常。組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈，若經(jīng)治療消退較快。一般預后良好，但形成的畸形常不易恢復。

　　2、界線類偏結(jié)核樣型麻風本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”（又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū)），形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對稱，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。

　　本型查菌一般為陽性，細胞密度指數(shù)（對數(shù)分類法，后同）1～3＋。麻風菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好?！吧壏磻笨勺僒T，“降級反應”可變?yōu)锽B.麻風反應后易致畸形和殘廢。

　　3、中間界線類麻風本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤不清。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”，其內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數(shù)目較多，大小不一，分布廣泛，多不對稱。神經(jīng)受損后，輕度麻木，比結(jié)核樣型輕，比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。

　　本型查菌為陽性，細菌密度指數(shù)2～4＋。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界于兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化，一般較小，有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風桿菌，預后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，“升級反應”向BT發(fā)展，“降級反應”向BL發(fā)展。

　　4、界線類偏瘤型麻風本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害，數(shù)目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛，有對稱的傾向。損害內(nèi)的感覺障礙較輕，出現(xiàn)較遲。有的損害較大，中央呈“打洞區(qū)”，內(nèi)緣清楚，外界浸潤模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落，常不對稱。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現(xiàn)較晚。

　　本型查菌強陽性，細菌密度指數(shù)為4～5＋。麻風菌素反應陰性，細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細胞肉芽腫，有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞，有的發(fā)展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀，存在于泡沫細胞浸潤之間，為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比LL好，比Tt 差，但仍不穩(wěn)定，“升級反應”可變?yōu)锽B，“降級反應”可變?yōu)長L.

　　5、瘤型麻風本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力，麻風桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數(shù)目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn)，先由眉的外側(cè)開始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性，皮膚損害有斑疹、浸潤、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線下仔細檢視，方可辯認。稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤和結(jié)節(jié)。在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚，斑損融合成大片浸潤，或在斑損和彌漫性浸潤上出現(xiàn)結(jié)節(jié)，彌漫性浸潤向深部發(fā)展，更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀。四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布。神經(jīng)干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現(xiàn)較晚。神經(jīng)干輕度粗大，對稱而軟，到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮、畸形和殘廢。

　　鼻粘膜損害出現(xiàn)較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔，當鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結(jié)在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現(xiàn)乳房腫大等。眼部受累，可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等..內(nèi)臟組織器官亦同時受累，如肝脾腫大等。

　　本型查菌強陽性，4～6＋。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結(jié)構(gòu)、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構(gòu)成。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌，可成束或成球。早期治療，預后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定，只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉(zhuǎn)變。

　　6、未定類麻風本類為麻風的早期表現(xiàn)，是原發(fā)的，未列入五級分類中，性質(zhì)不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱，向其它類型轉(zhuǎn)變，多數(shù)向結(jié)核樣型演變，少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內(nèi)臟。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱，皮損可有輕度感覺障礙。神經(jīng)干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產(chǎn)生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正?；蚪咏?，有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度。麻風菌素試驗陽性，細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變。

　　診斷

　　麻風病的診斷必須細致耐心，爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈，不致時機使病情加重，造成畸形、殘廢，或使擴大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析，得出結(jié)論。對個別一時難以確診的病例，可以定期復診和隨訪，或請有關(guān)科會診，給予排除或確診。

　　一、病史詢問必須著重了解與麻風病有關(guān)的項目，如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人，有無接觸史等。

　　二、體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。檢查神經(jīng)時既要注意周圍神經(jīng)干的變化，又要注意感覺和運動功能的變化。

　　周圍神經(jīng)干檢查：一般注意耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)，其他如眶上神經(jīng)、頸前神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和皮損周圍及其下面的皮神經(jīng)。檢查時應注意其硬度、粗細、結(jié)節(jié)、有無膿瘍以及壓痛等。神經(jīng)功能檢查，是測定神經(jīng)未稍受累的情況，分為主觀檢查和客觀檢查法。

　　1、主觀感覺檢查法皮膚感覺障礙的順序，一般先失溫覺（冷熱覺），次失痛覺，最后失觸覺。檢查時應先將檢查方法告訴病人，進行示教性檢查，然后依次檢查：冷熱覺檢查，可用兩個大小相同試管，分裝冷水和熱水（50℃）。分別先在健康皮膚上試驗，然后在皮損處兩管交替，無一定順序接觸皮膚，讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺，然后再刺皮損，測試痛覺消失或遲鈍；觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚，讓病人立即用手指出劃觸的部位，測試觸覺喪失或遲鈍。

　　2、客觀試驗方法①組胺試驗： 用1／1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升，分別注入健康皮膚和皮損處皮內(nèi)，經(jīng)過20秒鐘左右，正常是局部先出現(xiàn)一個直徑10毫米的紅斑，再經(jīng)40秒鐘，又在原紅斑的周圍出現(xiàn)一個直徑30～40毫米的紅斑，紅斑的邊緣彌漫不整，稱為繼發(fā)性紅斑，最后在紅斑的中央形成一個風團，如不出現(xiàn)繼發(fā)性紅斑即為異常，此法用于淺色斑和白色斑的檢查。

　　②毛果蕓香堿試驗（出汗試驗）：選擇正常皮膚和皮損，分別涂上碘酒，待干后，在兩處皮內(nèi)注射1／1000毛果蕓香堿液0.1毫升，立即在上面撒上薄層淀粉，約經(jīng)3～5分鐘后，正常皮膚出汗，淀粉立即變?yōu)樗{紫色，如不出汗，淀粉不變色。

　　③立毛肌功能試驗：用1：100000的苦味酸菸堿液0.1毫升，分別注射于皮損及健康皮膚的皮內(nèi)，如神經(jīng)末稍正常，則立毛肌收縮出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象，否則，不出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象。

　　3、運動功能障礙檢查檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作，觀察面部神經(jīng)是否麻痹。讓病人作屈伸手腕，內(nèi)外展指、對指、握掌等動作，觀察上肢的神經(jīng)功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內(nèi)翻、外翻等動作。觀察腓神經(jīng)是否麻痹。

　　三、麻風桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材，必要時可作淋巴結(jié)穿刺查菌。皮膚查菌取材：選擇有活動性，皮膚損害，消毒皮膚。檢查時戴消毒手套，用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起，使局部皮膚變白，然后右手持脫刀切開一個5毫米長，3毫米深的切口，以刀刃刮取組織液，涂在載物片上，固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓，取材部位的多少視需要而定。

　　四、組織病理檢查組織病理檢查對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害，宜深達脂肪層，如損害不同，取材時需要同時切取兩處送檢，這對界線類麻風診斷是有價值的。

　　麻風菌素試驗：是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法，它可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗制麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素，目前通用者為粗制麻風菌素（又稱完整麻風菌素）。

　　1、試驗方法和結(jié)果判斷在前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射粗制麻風菌素0.1 毫升，形成一個直徑約6～8毫米的白色隆起，以后觀察反應結(jié)果。早期反應：注射后48小時觀察判斷結(jié)果，注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強陽性（卅），15～20毫米者為中等陽性（廿），10～15毫米者為弱陽性（＋），5～10毫米者為可疑（±），5毫米以下或無反應者為陰性（－）；晚期反應：注射21天觀察判斷結(jié)果，注射處發(fā)生紅色浸潤性結(jié)節(jié)并有破潰者為強陽性（卅），結(jié)節(jié)浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性，結(jié)節(jié)浸潤直徑3～5毫米者為弱陽性（＋），輕度結(jié)節(jié)浸潤或在3毫米以下者為可疑（±），局部無反應者為陰性（一）。

　　2、臨床意義早期反應表示機體對麻風桿菌的敏感性。晚期反應陽性表示機體對麻風桿菌的特異性細胞免疫反應的能力強，具有免疫力；晚期反應陰性說明機體對麻風桿菌的細胞免疫反應受到抑制，缺乏免疫力。麻風菌素晚期反應的強度與機體對麻風菌抵抗力的強度成正比。因此，麻風菌素試驗對麻風病的分型，判斷預后或機體抵抗力具有實際應用的價值。

　　鑒別診斷

　　在鑒別診斷時必須掌握麻風病的皮損特點，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經(jīng)干常呈粗大，瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時，在一般情況下是可以鑒別的。

　　一、需要鑒別的皮膚病：

　　1、瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結(jié)節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別；

　　2、結(jié)核樣型麻風應與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別；

　　3、未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤期）等鑒別。

　　二、需要鑒別的神經(jīng)?。?/P>

　　如脊髓空洞癥，其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周圍神經(jīng)損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進行性肌營養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。

　　治療

　　要早期、及時、足量、足程、規(guī)則治療，可使健康恢復較快，減少畸形殘廢及出現(xiàn)復發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生，現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風化學藥物聯(lián)合治療。

　　一、化學藥物1、氨苯礬（DDS）為首選藥物。開始劑量每天50mg，4周每天100mg，連續(xù)服用。每周服藥6天，停藥1天，連服3個月后停藥2周。副作用有貧血、藥疹、粒性白細胞減少及肝腎功能障礙等。近年來，由于耐氨苯砜麻風菌株的出現(xiàn)，多主張采用聯(lián)合療法。

　　2、氯苯吩嗪（B633）不但可抑制麻風桿菌，且可抗Ⅱ型麻風反應。100——200mg/日，口服。每周服藥6天，停藥1天。長期服用可出現(xiàn)皮膚紅染及色素沉著。

　　3、利神平（RFP）對麻風桿菌有快速殺滅作用。450～600mg/日，口服。

　　二、免疫療法正在研究的活卡介苗加死麻風菌的特異免疫治療可與聯(lián)合化療同時進行。其他如轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。

　　三、麻風反應的治療酌情選用反應停（酞咪哌酮）、皮質(zhì)類固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類物物等。

　　四、并發(fā)癥的處理足底慢性潰瘍者，注意局部清潔，防止感染，適當休息，必要時須擴創(chuàng)或植皮?；握?，加強鍛煉、理療、針灸，必要時作矯形手術(shù)。

　　五、臨床治愈標準LL及BB：皮損消失，近一年內(nèi)神經(jīng)干無壓痛和一年內(nèi)無麻風反應連續(xù)12個月查菌陽性，組織病理無麻風性改變，抗酸染色陰性。

　　TT：皮損消退，近一年內(nèi)神經(jīng)干無壓痛，感覺恢復或部分恢復。一年內(nèi)無麻風反應，3個月查菌一次，連繼4次陰性，組織病理無麻風性改變。

　　未定類：查菌陽性者與LL同，查菌陰性者與TT同。

　　為預止愈者后復發(fā)，常采用氨苯砜作鞏固治療，LL及BB，需長期甚至終身用藥；對TT，需3年以上。

　　預防

　　要控制 和消滅麻風病，必須堅持“預防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源，切斷傳染途徑，給予規(guī)則的藥物治療，同時提高周圍自然人群的免疫力，才能有效的控制傳染、消滅麻風病。鑒于目前對麻風病的預防，缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此，在防治方法上要應用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人，對發(fā)現(xiàn)的病人，應及時給予規(guī)則的聯(lián)合化學藥物治療。對流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結(jié)核菌素反應均為陰性的密切接觸者，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學藥物進行預防性治療。