原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種由于血小板破壞增多而引起的常見(jiàn)出血性疾病。此病在兒童通常是繼發(fā)于病毒感染的自限性疾病,而在大多成人,則是沒(méi)有明顯誘因的慢性病。兒童患ITP時(shí),是病毒抗原激發(fā)了抗體的合成,這些抗體和附著在血小板表面或是作為病毒抗原一抗體免疫復(fù)合物的血小板上的病毒抗原起反應(yīng)。與此相反,成年人所患的ITP是由于產(chǎn)生了一種針對(duì)結(jié)構(gòu)性血小板抗原的抗體(自體抗體)。該病在中醫(yī)學(xué)中屬于“血證”范疇。
【臨床表現(xiàn)】
分急性型和慢性型,病程2-6周為急性型,病程數(shù)年為慢性型。
1.急性型:多見(jiàn)于兒童,發(fā)病前常有上呼吸道病毒感染史,起病急,出血嚴(yán)重?;颊哂型话l(fā)性淤點(diǎn),淤斑,鼻衄及內(nèi)臟黏膜出血,但顱內(nèi)出血?jiǎng)t很少發(fā)生。80%不經(jīng)治療常在6個(gè)月內(nèi)自動(dòng)恢復(fù)正常。
2,慢性型:多見(jiàn)于年輕及中年婦女。男女之比為1:3。不易查到誘因,常隱匿起病,反復(fù)有出血傾向,以淤點(diǎn)、鼻衄和月經(jīng)增多為主。有時(shí)因拔牙、手術(shù)或刨傷后出血延長(zhǎng)而引起重視。重要部位的出血和顱內(nèi)出血是潛伏的致命并發(fā)癥。無(wú)自愈傾向,常遷延不愈。
【診斷】
1,臨床表現(xiàn):皮膚出血點(diǎn),淤斑,便血,齦血,月經(jīng)過(guò)多等。
2.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。
3.脾臟不增大或僅輕度增大。
4.骨髓象:巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蛟龆?,分類以幼稚型為主,產(chǎn)生血小板巨核細(xì)胞減少或缺乏,血小板形成減少或缺乏。
【治療】
(1)腎上腺皮質(zhì)激素:強(qiáng)的松40~60mg,每日1次,一般應(yīng)用3-6周,以后逐步減少劑量。
(2)免疫抑制劑:對(duì)難治性病人,單用激素?zé)o效,可試用免疫抑制劑治療。
?、匍L(zhǎng)春新堿lmg,靜注,每周亞次,一般不超過(guò)10次。
?、诃h(huán)磷酰胺50—200mg,口服或靜注。
?、哿蜻蜞堰?00—l50mg/日,口服,病情緩解后改為維持量25—100mg/日,持續(xù)數(shù)月或更久。
?。?)上述治療無(wú)效者,可試用達(dá)那唑600mg/日,口服,對(duì)50%的病人有效。
?。?)免疫球蛋白海日400mg/kg,靜滴,共3-5日,有效率達(dá)90%。多用于緊急情況下的搶救治療。
【預(yù)防與調(diào)養(yǎng)】
1.控制飲食,避免辛辣食品和質(zhì)地堅(jiān)硬食品以免發(fā)生或加重出血。
2.避免外傷,以防止或加重出血。
3.避免勞累,防止感染和出血