概述

　　風濕性心瓣膜病系由于反復風濕性心臟炎發(fā)作，發(fā)生心瓣膜及其附屬結構（腱索、乳頭肌）病變，導致瓣膜狹窄和關閉不全的瓣膜功能異常，產生血液動力學障礙。風濕性心瓣膜病以二類瓣最常見，其次為主動脈瓣，后者常與二尖瓣病損同時存在稱聯合瓣膜病。二尖瓣狹窄（mitral stenosis）是風濕熱的后遺癥。正常人的二尖瓣口面積為4～6cm2，當瓣口面積減小一半即對跨瓣血流產生影響而定義為狹窄。

　　病因和發(fā)病機制1、風濕熱：最常見的病因。2/3患者為女性。約半數患者無急性風濕熱病史，多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎。急性風濕熱后，至少需要2年形成明顯二尖瓣狹窄。

　　2、先天性畸形或結締組織?。荷僖姡鐞盒灶惏┝?、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、顯性黏多糖病、老年退行性鈣化性病變等。

　　病理改變病理變化先瓣膜交界處和基底部炎癥水腫和贅生物形成，由于纖維化和（或）鈣質沉著，瓣葉廣泛增厚，粘連，腱索融合，縮短，瓣葉僵硬，導致瓣口變形和狹窄，狹窄顯著時成為一個裂隙樣的孔。按病變程度可分為隔膜型與漏斗型。

　　一、隔膜型：主瓣體病變較輕，腱索病變不明顯，瓣葉柔軟，尚可自由活動，又可分為三個亞型。

　　二、漏斗型：瓣膜有明顯增厚和纖維化，甚至鈣化，腱索與乳頭肌相互粘連及縮短，瓣葉活動受限，使瓣膜呈漏斗狀，瓣膜明顯狹窄與關閉不全常同時存在。瓣葉鈣化進一步加重狹窄，并可引起血栓形成和栓塞。

　　病理生理正常二尖瓣質地柔軟，瓣口面積約4～6cm2.當瓣口面積減小為1.5～2.0cm2時為輕度狹窄；1.0～1.5cm2時為中度狹窄；＜1.0cm2時為重度狹窄；二尖瓣狹窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時受限，使得左心房壓力異常增高，左心房與左心室之間的壓力階差增加，以保持正常的心排血量。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。此時患者休息時可無明顯癥狀，但在體力活動時，因血流增快，肺靜脈和肺毛細血管壓力進一步升高，即刻出現困難，咳嗽，紫紺，甚至急性肺水腫。肺循環(huán)血容量長期超負荷，可導致肺動脈壓力上升。長期肺動脈高壓，使肺小動脈痙攣而硬化，并引起右心室肥厚和擴張，繼而可發(fā)生右心室衰竭。此時肺動脈壓力有所降低，肺循環(huán)血流量有所減少，肺瘀血得以緩解。

　　單純二尖瓣狹窄時，左心室舒張末期壓力和容積正常。多數二尖瓣狹窄患者運動左心室射血分數升高，收縮末期容積減低。約有四分之一的二尖瓣狹窄嚴重者出現左心室功能障礙，表現為射血分數和其它收縮功能指數的降低，這可能是慢性前負荷減小的結果。多數二尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常范圍，運動時心排血量的增加低于正常；少數嚴重狹窄者靜息心排血量低于正常，運動時心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狹窄外，還有左右心室功能均已受損。此外，由于左心房擴大，難于維持正常的心電活動，故常發(fā)生心房顫動。心室率快的快速心房顫動可使肺毛細血管壓力上升，易加重肺淤血或誘發(fā)肺水腫。

　　臨床表現

　　（一）癥狀　通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現明顯二尖瓣狹窄的癥狀可長達10年；此后10～20年逐漸喪失活動能力。

　　1.呼吸困難勞動力性呼吸困難為最早期的癥狀，主要為肺的順應性降低所致。開始當有勞累，情緒激動，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房顫動等誘因時出現，隨著病程發(fā)展，日常活動即可出現呼吸困難，以及端坐呼吸，甚至急性肺水腫。

　　2.咳嗽多在夜間睡眠時及勞動后。多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。

　　3.咯血①痰中帶血或血痰，與支氣管炎，肺部感染，和肺充血或毛細血管破裂有關；常伴夜間陣發(fā)性呼吸困難；二尖瓣狹窄晚期出血肺梗塞時，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房壓力突然增高，以致支氣管靜脈破裂出血造成。多見于二尖瓣狹窄早期，僅有輕度或中度肺動脈增高的患者。③粉紅色泡沫痰，為毛細血管破裂所致，屬急性肺水腫的特征。

　　4.其它癥狀左心房擴大和左肺動脈擴張可壓迫左喉返神經，引起聲音嘶??；左心房顯著擴大可壓迫食道，引起吞咽困難；右心室衰竭時可出現食欲減退，腹脹，惡心等癥狀。

　　（二）體征1.心臟聽診（1）心尖區(qū)舒張中晚期低調的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限性，左側臥位時明顯，可伴有舒張期震顫。

　　（2）心尖區(qū)第一心音亢進，呈拍擊樣?？稍?0%～85%的患者胸骨左緣3～4肋間或心尖區(qū)內側聞及二尖瓣開瓣音（opening snap， OS），此音緊跟第二心音后，高調短促而響亮，呼氣時明顯，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前葉）在開放時發(fā)生震顫所致，拍擊樣第一心音和二尖瓣開瓣音的存在，高度提示二尖瓣狹窄以及瓣膜仍有一定的柔順性和活動力，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對決定手術治療的方法有一定的意義。

　　（3）由于肺動脈高壓，可出現肺動脈瓣第二心音亢進和分裂。嚴重肺動脈高壓時，可在胸骨左緣第2～4肋間聞及一高調，遞減型的舒張早中期雜音，呈吹風樣，沿胸骨左緣向三尖瓣區(qū)傳導，吸氣時增強。此乃由于肺動脈及其瓣環(huán)的擴張，造成相對性肺動脈瓣關閉不全的雜音（Graham-Settll雜音）。有時還可聽到肺動脈瓣收縮早期喀喇音，此音呼氣時明顯，吸氣時減輕。嚴重的二尖瓣狹窄患者，由于肺動脈高壓，右心室擴大，引起三尖瓣瓣環(huán)的擴大，導致相對性三尖瓣關閉不全。右心室收縮時部分血流通過三尖瓣口返流到右心房，因而出現三尖瓣區(qū)全收縮期吹風樣雜音，向心尖區(qū)傳導，吸氣時明顯。

　　2.其他體征二尖瓣面容見于嚴重二尖瓣狹窄的患者，由于心排血量減低，患者兩顴呈紫紅色，口唇輕度紫紺。四肢末梢亦見發(fā)紺。兒童期發(fā)生二尖瓣狹窄者，心前區(qū)可見隆起，左乳頭移向左上房，并有胸骨左緣處收縮期抬舉樣搏動，中度以上狹窄患者心臟濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴大，表示肺動脈和右心室增大。頸靜脈搏動明顯，表明存在嚴重肺動脈高壓。

　　實驗室及其他檢查

　　一、X線：

　　輕度狹窄者心影可正常。中度以上狹窄者，可見①左心房增大，肺動脈干突出。②右心室增大，與左心房增大呈雙重影。③左前斜位可見食道后移有左心房壓跡。④慢性肺靜脈高壓及肺淤血時，血管影明顯，血流重新分布，肺上部血管影較下部多。

　　二、心電圖：

　　竇性心律時，由于左房增大，出現“二尖瓣型P波”，P波增寬大于0.12s有切跡，PV1終末負性向量增大。肺動脈高壓時有右心室肥厚，晚期常有心房顫動。

　　三、超聲心動圖：

　　是最敏感和特異的無創(chuàng)性診斷方法，對確定瓣口面積和跨瓣壓力階差，判斷病變的程度，決定手術方法以及評價手術的療效均有很大價值。二維超聲心動圖上可見二尖瓣前后葉反射增強，變厚，活動幅度減小，舒張期前葉體部向前膨出呈氣球狀，瓣尖的前后葉距離明顯縮短，開口面積減小。M型超聲可見舒張期充盈速率下降，正常的雙峰消失，E峰后曲線下降緩慢，二尖瓣前葉，后葉于舒張期呈從屬于前葉的同向運動，即所謂城垛樣改變。左心房擴大，右心室肥大及右心室流出道變寬。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過二尖瓣。

　　四、心導管檢查：

　　右心導管檢查可計算二尖瓣口面積，肺血管阻力及肺毛細血管嵌一頓壓，正確判斷狹窄程度。

　　診斷有典型的臨床癥狀和體征，發(fā)現心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音并有左心房擴大，即可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。當心尖區(qū)雜音不確定時，運動后左側臥位或用鐘型胸件聽診雜音響度增加。當快速心房顫動心排出量減低時，心尖區(qū)舒張期雜音可明顯減弱以至于不能聽見，心功能改善，心室率減慢時雜音又出現。

　　鑒別診斷1、左房粘液瘤為心臟原發(fā)性腫瘤中最常見者。臨床癥狀和體征與二尖瓣狹窄相似，但呈間歇性，隨體位而變更，一般無開瓣音而可聽到腫瘤撲落音，心房顫動少見而易有反復的周圍動脈栓塞現象。超聲心動圖表現為二尖瓣后面收縮期和舒張期均可見一團云霧狀回聲波。心導管檢查顯示左心房壓力明顯升高，選擇性造影示左心房內充盈缺損。后者目前已少用，因有促使瘤栓脫落的可能。

　　2、相對性二尖瓣狹窄見于各種原因所致的左心室擴大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒張期受主動脈返流血液的沖擊等情況，如大量左至右分流的動脈導管未閉和心室間隔缺損，主動脈瓣關閉不全等，此雜音歷時較短，無開瓣音，性質較柔和，吸入亞硝酸異戊酯雜音減低，應用升壓藥后雜音加強。

　　3、嚴重主動脈瓣關閉不全舒張期因反流血流將二尖瓣前葉沖起造成二尖瓣開放幅度減小引起舒張期隆隆樣雜音，即Austin-Flint雜音，但不伴有第一心音亢進和開瓣音，有嚴重的主動脈瓣體征，超聲心動圖可鑒別。

　　4、三尖瓣狹窄胸骨左緣下端聞及低調的隆隆樣舒張期雜音，吸氣時因回心血量增加可使雜音增強、呼氣時減弱。竇性節(jié)律時頸靜脈a波增大。二尖瓣狹窄舒張期雜音位于心尖區(qū)，吸氣時無變化或減弱。超聲心動圖可明確診斷。

　　并發(fā)癥

　　一、心房顫動早期常見的并發(fā)癥。先出現房性早搏，以后房性心動過速，心房撲動，陣發(fā)性心房顫動直至持久性心房顫動。心房顫動時，舒張晚期心房收縮功能喪失，左心室充盈量減少20%，為增加充盈量依賴于舒張期延長，但心房顫動時心室率明顯增快，舒張期縮短，導致 左室的充盈量減少，與此同時左房壓迅速增高，可突然出現嚴重呼吸困難甚至誘發(fā)急性肺水腫。

　　二、急性肺水腫是重度二尖瓣狹窄的急重并發(fā)癥，多發(fā)生于劇烈體力活動，情緒激動，感染，突發(fā)心動過速或快速心房顫動時，在妊娠和分娩時更易誘發(fā)。上述情況下心室率明顯加快，左心室舒張充盈時間縮短；肺循環(huán)血量增加；左心房壓力明顯升高，導致肺毛細血管壓力增高，血漿滲出至組織間隙或肺泡內，從而引起急性肺水腫。臨床表現為重度呼吸困難、發(fā)紺、不能平臥、咳粉紅色泡沫狀痰、雙肺可聞及干濕性羅音，可導致死亡。

　　三、血栓栓塞20%患者發(fā)生體循環(huán)栓塞，其中2/為以腦栓塞，亦可發(fā)生于外周動脈、四肢、腸、腎和脾等臟器，栓子多來自擴大的左心耳伴心房顫動者。右心房來源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。

　　四、右心衰竭為二尖瓣狹窄的主要死亡原因。臨床表現為右心衰竭的癥狀和體征。右心衰竭時，右心排血量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓相對下降，并且肺泡和肺毛細血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，但引起心排血量降低。

　　五、感染性心內膜炎較少見。在瓣葉鈣化或心房顫動患者更少發(fā)生。

　　六、肺部感染本病患者常有肺靜脈壓力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出現肺部感染后往往加重或誘發(fā)心力衰竭。

　　治療

　　一、內科治療。

　　（一）適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，保護心功能，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素；對風濕性心臟病患者應積極預防鏈球菌感染（芐星青霉素120萬單位，每月肌注一次）與風濕活動以及感染性心內膜炎。

　?。ǘ┒獍戟M窄出現心房顫動時，易于誘發(fā)心力衰竭，可先用洋地黃制劑控制心室率，必要時亦可用藥物或電復律。

　　（三）出現栓塞情況時，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。

　　（四）出現心衰時，應用強心利尿劑，并加用血管擴張劑。若患者對毛地黃耐受量減低，并出現中毒癥狀，可能并存有潛在風濕活動。

　　二、外科治療：手術的目地在于擴張瓣口，改善瓣膜功能。

　　（一）  經皮穿刺二尖瓣球囊分離術。這是一種介入性心導管治療技術，其適應證為單純二尖瓣狹窄。此方法能使二尖瓣口面積擴大至2.0cm2以上，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心臟指數，有效地改善臨床癥狀。經皮穿刺二尖瓣球囊分離術不損害瓣下結構，操作熟練者，亦可避免并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開胸，較為安全，患者損傷小，康復快，近期療效已肯定。

　　（二）.二尖瓣分離術有閉式和直視式兩種。閉式多采用經左心室進入使用擴張器方法，對隔膜型療效最好。分離術適應癥為：①二尖瓣病變?yōu)楦裟ば?，無明顯二尖瓣關閉不全。②無風濕活動并存或風濕活動控制后6個月。③心功能Ⅱ－Ⅲ級。④年齡20－50歲。⑤有心房顫動及動脈栓塞但無新鮮血栓時均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反復發(fā)生肺水腫，內科治療效果不佳時，可考慮在妊娠4－6月期間行緊急手術。

　?。ㄈ?人工瓣膜替換術置換術適應癥為：①心功能Ⅲ級。②隔膜型二尖瓣狹窄伴有明顯關閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴重粘連、鈣化或縮短者。

　　預后

　　在未開展手術治療以前，本病10年存活率在無癥狀被確診的患者為84%、癥狀輕者為42%，中、重度者為15%.從發(fā)生癥狀到遺留后遺癥平均7.3年。死亡原因為心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）、感染性心內膜炎（8%）?？鼓委熀?，栓塞發(fā)生減少。手術和介入治療明顯提高了患者的生活質量和10年生存率。