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1、胚胎發(fā)育第2~8周為心臟形成的關(guān)鍵期,先天性心臟畸形的形成主要在這一時期。
2、出生后心臟位置隨年齡而變化。新生兒心臟位置較高并呈橫位,心尖搏動在左側(cè)第四肋間鎖骨中線外,心尖部分主要為右心室。2歲以后,小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位,心尖搏動下移至第五肋間隙,心尖部分主要為左心室。
3、新生兒收縮壓平均60~70mmHg,1歲70~80mmHg。
4、2歲以后小兒收縮壓可用(年嶺x2+80)mmHg或(年齡x0.27+10.67)kPa公式計算,小兒的舒張壓=收縮壓x2/3。
5、先天性心臟病根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫,可分為左向右分流型、右向左分流型、無分流型三類。右向左分流型為先天性心臟病最嚴重的一組。
6、右向左分流型先天性心臟病因心臟結(jié)構(gòu)的異常,靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)進行氧合,直接進入體循環(huán),岀現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥。
7、無分流型先天性心臟病表現(xiàn)為心臟左、右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路或分流。常見主動脈縮窄、肺動脈狹窄等。
8、房間隔缺損范圍小者可無癥狀,僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音,嬰兒和兒童期多無癥狀。
9、房間隔缺損范圍大者查體可見生長發(fā)育落后,心前區(qū)隆起,心尖搏動彌散,心濁音界擴大,胸骨左緣2~3肋間可聞見2/6~3/6級收縮期噴射性雜音,肺動脈瓣區(qū)第二心音增強或亢進,并呈固定分裂。
10、房間隔缺損X線檢查可見心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴大,以右心房、右心室增大為主,肺動脈段突出,肺野充血,主動脈影縮小。可見肺門“舞蹈”征。
11、直徑8mm的房間隔缺損不會自然閉合,一般應(yīng)在3~5歲進行介入治療或手術(shù)。
12、室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形。
13、室間隔缺損根據(jù)缺損的位置分為膜部缺損、肌部缺損兩大類。
14、大、中型室間隔缺損查體可見心前區(qū)隆起,胸骨左緣3~4肋間可聞3/6~5/6級全收縮期反流性雜音,第二心音(P2)增強,伴有肺動脈高壓者P2亢進。
15、室間隔缺損伴重度肺動脈高壓時,以右心室增大為主,肺動脈段明顯凸出,肺野明顯充血。
16、根據(jù)未閉的動脈導(dǎo)管大小、長短和形態(tài),動脈導(dǎo)管未閉一般分為管型、漏斗型、窗型三型。
17、動脈導(dǎo)管未閉查體可見胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機器樣雜音,占據(jù)整個收縮期和舒張期,伴震顫,傳導(dǎo)廣泛。
18、動脈導(dǎo)管未閉心電圖檢查可見:導(dǎo)管粗、分流量大者有左心室和左心房肥大,合并肺動脈高壓時,右心室肥大。
19、早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉可于生后一周內(nèi)用吲哚美辛(消炎痛)促進導(dǎo)管關(guān)閉。
20、近年來介入治療已成為動脈導(dǎo)管未閉的首選治療方法,可采用微型彈簧圏、蘑菇傘等堵塞動脈導(dǎo)管。
21、法洛四聯(lián)癥以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為重要畸形。
22、青紫為法洛四聯(lián)癥的主要表現(xiàn),其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。
23、法洛四聯(lián)癥查體可見患兒發(fā)育落后,有青紫,舌色發(fā)暗,杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起,胸骨左緣2~4肋間有2/6~3/6級收縮期噴射性雜音,雜音響度與狹窄程度成反比;P2減弱。
24、法洛四聯(lián)癥血液檢查可見紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量明顯增多。
25、法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時,可以使用β受體阻滯劑普萘洛爾加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射,必要時15分鐘后再重復(fù)一次。
26、法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時,為了糾正代謝性酸中毒,應(yīng)給予碳酸氫鈉,緩慢靜脈注入,10~15分鐘可重復(fù)應(yīng)用。
27、防止法洛四聯(lián)癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發(fā)作時,應(yīng)立即將小兒置于膝胸臥位,給予吸氧,并與醫(yī)生配合給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。
28、法洛四聯(lián)癥患兒服用洋地黃藥物前應(yīng)該數(shù)脈搏1分鐘,通常年長兒HR<60~70次/分,嬰幼兒HR<80~90次/分,應(yīng)暫停用藥并通知醫(yī)生。
29、服用洋地黃藥物治療法洛四聯(lián)癥時,應(yīng)避免洋地黃藥物與鈣劑同時服用。
30、法洛四聯(lián)癥病人做拔牙等小手術(shù)時,應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染,防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。
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